TEMA 83. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL APARATO GENITAL EXTERNO FEMENINO. RECONSTRUCCIÓN DE LA VULVA

Fabiola de Haro Guerrero. Residente 5º año. Complejo Hospitalario Carlos Haya ( Málaga).
Carlos Javier González González. Médico Adjunto. Complejo Hospitalario Carlos Haya (Málaga).
Francisco Giraldo Ansio. Médico Adjunto. Complejo Hospitalario Carlos Haya ( Málaga).




 

  INTRODUCCION

Para facilitar el desarrollo del tema que nos ocupa, es necesario realizar un breve repaso del desarrollo embrionario de los órganos genitales, y la diferenciación en uno u otro sentido.
Hasta la 7ª semana del desarrollo embrionario las vías genitales tienen el mismo aspecto en los dos sexos, presentando dos conductos de Wolf y dos conductos de Müller. La diferenciación en el sentido femenino se manifiesta por la regresión de las estructuras originadas en el conducto de Wolff y por el desarrollo y diferenciación de las estructuras derivadas de los conductos de Müller. Estos últimos se forman a partir de la 6ª semana partiendo de una invaginación del epitelio celómico enfrente y por fuera de la extremidad craneal de cada uno de los conductos de Wolff.
Desde la 4ª a la 8ª el segmento inferior del conducto de Müller pasa por delante del conducto de Wolff y lo sigue desde aquí hacia la línea media encontrándose con su homólogo del lado opuesto uniéndose en “cañón de escopeta”. De ello resultará un conducto impar y medio, el conducto útero-vaginal. Esta fusión se inicia abajo y progresa hacia arriba hacia lo que será el futuro cuerpo uterino. La fusión es completa con paredes integradas entre la 10ª y la 13ª semana. El tabique medio desaparece al final del 3º mes.

Por otro lado la extremidad inferior del intestino caudal da lugar a una cavidad endodérmica, llamada cloaca que pronto se divide en dos partes por el crecimiento de un espolón perineal. Dicho espolón separa la parte posterior de la cloaca -de la que se origina el recto y el ano- de la parte anterior denominada seno urogenital.

A los inicios de la 4ª semana, se desarrolla un tubérculo genital en ambos sexos para dar lugar a la formación de las prominencias labioescrotales y los pliegues urogenitales a cada lado de la membrana cloacal. A su vez el seno urogenital se divide en dos partes una parte posterior o pélvica y otra anterior o canal vesicouretral.

Hacia la 9ª semana del desarrollo embrionario el conducto uterovaginal se apoya sin abrirse en la parte posterior del seno urogenital, y forma a este nivel el tubérculo de Müller que se engrosa frente al tubérculo y formando la lámina o placa epitelial vaginal o bulbo sino-vaginal.

Desde la 18ª semana (4.5 meses) se desarrolla recanalización completa de las trompas, el útero y la vagina. La permeabilización de la lámina vaginal prolonga hacia abajo el conducto uterino y forma la vagina. Los 4/5 superiores de la vagina son de origen mesoblástico (conducto de Müller) y el 1/5 inferior de origen endoblástico (seno urogenital). La vagina queda separada del seno urogenital por el himen que se perfora hacia la 20ª semana (5º mes).

En ausencia de andrógenos ocurre la feminización de los genitales, el crecimiento del falo cesa de manera gradual y origina el clítoris, los pliegues urogenitales se fusionan en la parte posterior constituyendo los labios menores y los pliegues labioescrotales formaran los denominados labios mayores.

El fallo en cualquier etapa del desarrollo embrionario determina diferentes tipos de malformaciones del tracto genital femenino. Tarry y cols. en 1986 propusieron como causa de dichas malformaciones, los errores de formación o atrofia prematura de los conductos de Wolf u organizadores müllerianos intrínsecos.

  CLASIFICACION

Según Martinez Mora8 las malformaciones en los genitales femeninos podemos clasificarlas en cuatro grupos fundamentales, y un último grupo en el que la confirmación de sexo femenino solo la dará el estudio cromosómico.

• Alteraciones en los ovarios

• Alteraciones en el tracto reproductivo

• Síndromes cloacales

• Alteraciones en la uretra

• Estados intersexuales. Genitales ambiguos.

  Alteraciones en los ovarios

La patología congénita ovárica es poco frecuente en comparación con la de las gónadas masculinas. La agenesia de ovario es una rara afección que suele ir asociada a la agenesia renal, acompañada a veces de agenesia de la trompa y del ligamento ancho. Normalmente la mujer con un solo ovario es fértil y genotípicamente normal. La agenesia bilateral de ovarios es muy rara.

  Alteraciones en el tracto reproductivo

Debido a la frecuente asociación de alteraciones útero-vaginales resulta más didáctico clasificarlas conjuntamente.

La agenesia total útero-vaginal conocida como síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser es consecuencia de un fallo en el desarrollo y fusión de los extremos distales de los conductos de Müller antes de la 8ª semana del desarrollo embrionario. Por ello, las combinaciones malformativas pueden variar presentándose como variantes incompletas del síndrome, agrupándose de la siguiente forma:

• Tipo I Agenesia de la vagina y del útero.

• Tipo II. Agenesia de la vagina con útero normal.

• Tipo III: Útero y vagina morfológicamente normales pero asociados con atresia de vagina o himen imperforado.

• Tipo IV: Doble vagina asociado a doble útero

• Tipo V: Aplasia de útero o bien útero rudimentario asociado a vagina normal.

El Servicio de Cirugía Plástica y Reparadora del Complejo Hospitalario Carlos Haya de Málaga utiliza la clasificación descrita por Tarry y cols.12 En 1986 que comprende variantes completas e incompletas de las malformaciones uterovaginales , en la que se distinguen de 0 a 4 grados de anomalías derivadas de los conductos de Müller, a las que se nombra con la letra “M”, y de forma doble para valorar por separado el lado derecho e izdo.

• Grado M0: sistema normalmente conformado en ese lado, pero con persistencia de septum

• Grado M1: agenesia vaginal.

• Grado M2: agenesia utero vaginal.

• Grado M3: agenesia total de conductos de Müller.

• Grado M4: agenesia total de conductos de Müller y agenesia ovarica.

De esta forma las atresias vaginales son clasificadas como anomalias M1:M1 y las agenesias uterovaginales como M2:M2

  Síndromes cloacales

El síndrome cloacal consiste en la confluencia perineal de los tractos digestivo, urinario y genital. Con frecuencia suele ir asociado a alteraciones a otros niveles como en el sistema cardiovascular, renal y digestivo.

Los tipos más comunes pueden ser clasificados como sigue:

• Tipo I: Confluencia del sistema digestivo, genital y urinario en una cloaca común. Es la forma más compleja a la vez que la más frecuente; dichos pacientes suelen asociar atresia anal.

• Tipo II: Similar al tipo I pero el recto vacía en la parte superior de la vagina en lugar de hacerlo directamente en la cloaca.

• Tipo III: La uretra vacía en la parte superior de la vagina y el recto en la cloaca (lo opuesto del tipo II)

• Tipo IV: Los tres sistemas convergen en la parte superior de la vagina y no existe uretra ni recto.

  Alteraciones en la uretra

Las alteraciones aisladas en la uretra son mucho menos frecuentes que en los varones, pero se dan algunos casos:

• Epispadias femenino: El orificio uretral se abre sobre el clítoris, puede presentar diferentes formas desde formas menores a otras más complicadas donde hay graves alteraciones en labios mayores y menores y en el pubis.

• Hipospadias femenino: La malformación consiste en que la uretra vacía en la vagina a través de la pared anterior, se diferencia de la forma cloacal en que no existe atresia anal.

• Anomalía del Seno Urogenital: Consiste en la confluencia de la uretra y la vagina en el periné, no asociado a atresia anal. Es característico del pseudohermafroditismo femenino (síndrome adrenogenital).

  Estados intersexuales

Incluiremos aquí una serie de procesos caracterizados por la presencia de genitales externos ambiguos, en los que muchas veces el diagnóstico es complejo y en los que será fundamental el estudio gonadal y cromosómico.

• Pseudohemarfroditismo femenino: La causa más común es el síndrome adrenogenital, produciéndose una masculinización grave por exposición a andrógenos endógenos o exógenos intraútero. Morfológicamente presentan genitales externos virilizados con clítoris aumentado de tamaño. Labios mayores fusionados en la base semejando un escroto.

• Cariotipo es 46XX. Requieren cirugía reparadora de la anomalía del seno urogenital.

• Pseudohemarfoditismo masculino: pacientes con cariotipo 46XY, con ambigüedades en la diferenciación sexual, se incluye aquí el síndrome de Morris ó síndrome de feminización testicular por insensibilidad a los amdrógenos. Si al nacimiento el falo es pequeño se realiza asignación de sexo femenino requiriendo con posterioridad cirugía reconstructiva vaginal parcial o completa

• Hemafroditismo verdadero : Presentan genitales externos ambiguos, con un 20% de ambigüedad grave. El cariotipo suele ser 46-XX aunque se han descrito 46-XY y mosaicismos. Si el diagnóstico es precoz la asignación del sexo será femenino requiriéndose la realización de una genitoplastia feminizante (recesión clitoral, reducción labioescrotal y exteriorización o reconstrucción vaginal), preservación del tejido ovárico y extirpación del tejido testicular. Si el diagnóstico es tardío se debe mantener la asignación que presente en dicho momento.

• Disgenesia gonadal mixta: El síndrome de gónada disgenética representa el 33% de pacientes con genitales ambiguos. El cariotipo presenta mosaicismo. Los genitales externos ambiguos pueden variar desde fusión parcial de los labios mayores con hipertrofia del clítoris a un escroto con hipospadias perineoescrotal. La asimetría de los genitales externos es común. Se asigna sexo masculino en casos de diagnóstico tardío y en el síndrome de Klinefelter. De la misma forma se asigna sexo femenino en los casos con diagnóstico precoz y en el síndrome de Turner; situaciones donde se requiere extirpación del tejido disgenético y realización de una genitoplastia feminizante (recesión clitoral, reducción labioescrotal, exteriorización o reconstrucción vaginal).

  TRATAMIENTO QUIRURGICO

  Reconstrucción de vagina

La reconstrucción vaginal supone un reto formidable para el cirujano plástico, siendo los objetivos fundamentales (1) ofrecer solución a la ausencia total o parcial vaginal en un solo tiempo quirúrgico, (2) reconstruir una neovagina con un ángulo de inclinación fisiológico y natural y un axis anatómico correcto para la relación sexual, (3) conseguir características deseables como sensibilidad, distensibilidad y elasticidad (4) mimimizar la morbididad de las zonas donantes de los tejidos utilizados en la reconstrucción y (5) evitar la necesidad de uso continuo de moldes, obturadores o dilatadores.

Consideremos algunos de los múltiples procedimientos reconstructivos:

• Métodos no quirúrgicos: Técnica no operatoria de Frank

  Consiste en la formación de la neovagina mediante aplicación de presión repetida en el espacio entre la uretra y el recto utilizando dilatadores de vidrio de calibres graduados.

  Inconvenientes: (1) proceso largo, penoso y molesto para la paciente, y (2) necesidad constante de mantener las dimensiones mediante moldes.

  Ventajas: (1) no se precisa intervención quirúrgica, (2) ausencia de cicatrices y (3) mínimo riesgo de complicaciones.

• Métodos quirúrgicos que utilizan injerto libre de tejidos:

  Básicamente consisten en conseguir, mediante injertos de tejidos, un revestimiento adecuado para una cavidad rectovesical previamente disecada a través de una incisión semicircular perineal 1 cm por debajo del meato uretral.

  • Técnica de Abbe popularizada por McIndoe-Banister: Técnica de reconstrucción vaginal de primera elección y preferida por muchos autores, que consiste en la disección del espacio virtual rectovesical y su revestimiento mediante el empleo de injertos de piel de espesor parcial o total (modificación de Horton-Devine).

    El momento idóneo para este tipo de intervención sería previamente con respecto al inicio de las relaciones sexuales, lo que ayuda al mantenimiento del diámetro luminal ó bien cuando la paciente está fuertemente motivada ya que será necesario su colaboración activa postoperatoria mediante la utilización de moldes y dilatadores para evitar la retracción de la neovagina.

    Técnica operatoria: bajo anestesia general, en posición ginecológica, se obtienen los injertos de piel de espesor parcial o total que se suturan con la cara cruenta hacia el exterior y en forma espiral sobre un molde, y tras hemostasia cuidadosa se introduce el molde revestido con los injertos en el espacio rectovesical manteniendo el molde en posición mediante apósito atado perineal. La paciente debe permanecer de 5 a 7 días en decúbito supino en reposo absoluto, tras los que se retira el molde y se verifica la viabilidad de los injertos. La paciente debe ser instruida en la utilización diaria de moldes, y se permitirán iniciar las relaciones sexuales entre 6-8 semanas de la intervención.

    Ventaja de esta técnica: la neovagina se encuentra en un axis anatómico normal para las relaciones sexuales.

    Desventaja: necesidad del empleo de moldes vaginales postoperatoriamente para evitar estenosis por retracción de los injertos, si el molde no se utiliza en un día o dos, puede ser difícil reinsertarlo, lo que supone un problema particular en mujeres jóvenes inmaduras.

    Complicaciones: estenosis por retracción de los injertos, fístula rectovaginal o vesicouretrovaginal, perdida parcial de injertos, necrosis por compresión de pared vaginal, formación de queloides, desarrollo de cáncer de células escamosas.

  • Otros injertos libres:

    Transferencia libre de amnios.

    Transferencia de peritoneo.

    Injertos de vejiga urinaria.

    Injertos libres de mucosa-muscular intestinal.

    Transplante de mucosa vaginal madre-hija.

    Células epiteliales vaginales obtenidas por cultivo, sobre una matriz de colágeno.

    A menos que la cavidad sea revestida con tejido viable, con su propia vascularización, se contraerá y cerrará definitivamente si no se lleva a cabo un programa de dilataciones.

• Métodos quirúrgicos que utilizan colgajos:

  • Colgajos locales mucocutaneos: Estas técnicas se basan en combinar la disección del espacio rectovesical y revestimiento interno con colgajos mucocutaneos locales de los labios menores, o bien de los labios menores y mayores presentando como principal ventaja una posible orientación correcta de la neovagina y un epitelio con respuesta a los estrógenos; presenta el inconveniente del sacrificio bilateral de labios menores y mayores con gran distorsión de la vulva.
    Otros autores han publicado casos de vaginoplastia mediante expansión tisular de piel de labios mayores y menores, proceso largo e incómodo que induce en la paciente un efecto emocional negativo.

  • Colgajos cutáneos distantes: Utilizados para reconstrucción de defectos adquiridos secundarios a cirugía postoncológica o traumatismos, aunque existen en la literatura casos de pacientes con agenesia uterovaginal intervenidas con esta técnica, con resultados satisfactorios. Se utilizan colgajos cutáneos abdominales basados en vasos epigástricos superficiales y profundos (perforantes) y colgajos cutáneos inguinales.

  • Colgajos Fasciocutaneos:

    Colgajo Málaga: Colgajo fasciocutaneo vulvoperineal de disposición vertical descrito y publicado en 1994.

    Basados en las ramas terminales del pedículo neurovascular perineal superficial. Los detalles de la técnica se pueden resumir en las siguientes etapas:

    Bajo anestesia general, en posición de litotomía y sondaje vesical se realiza disección roma del espacio rectovesical hasta el fondo de saco de Douglas. El diseño de los colgajos es vertical centrados sobre el límite lateral de los labios mayores, de dimensiones 8 x 3 cm. El pedículo se encuentra en situación posterior. Se procede a la elevación de los colgajos que comprenden, piel, tejido celular subcutáneo, aponeurosis perineal superficial y media y estructuras neurovasculares perineales superficiales.

    Se realiza un túnel subcutáneo en la región más posterior de los labios mayores y se practica transposición de los colgajos desde las zonas donantes hacia la línea media, pasándolos bajo dicho túneles, para seguidamente suturar los bordes mediales conformando la mitad posterior de la vagina artificial. Habrá que desepidermizar una banda horizontal de unos 8 mm de la base de los colgajos en la zona que va a quedar bajo los labios mayores. Posteriormente se realiza sutura de los bordes laterales y dístales quedando reconstruida la neovagina artificial que se introduce en el espacio rectovesical sin fijar su ápex en profundidad. Se realiza sutura primaria de aproximación en las zonas donantes de los colgajos en dos planos. Se deja un drenaje aspirativo en el espacio rectovesical. Finalmente se rellena la cavidad con varias láminas grandes de tul grasum, que se mantiene de seis a siete días en su posición mediante dos suturas de nylon fijadas en los márgenes introitales y anudadas sobre una gasa estéril colocada sobre la apertura vaginal.

    Ventajas fundamentales de la técnica:

    • Vascularización perfectamente localizada con puntos de referencia siguiendo el eje mayor de los colgajos permitiendo mayor seguridad y fiabilidad.

    • Simplicidad técnica con mínima morbididad en zonas donantes de los colgajos.

    • Inervación sensitiva de los 2/3 posteriores de los colgajos.

    • Mantenimiento de las dimensiones de la neovagina sin necesidad del uso continuo postoperatorio de moldes o dilatadores.

    Como desventajas hay que señalar la presencia de pelo intravaginal, circunstancia que se puede mejorar mediante depilación eléctrica o láser previa a la intervención.

    Nuestra experiencia nos ha permitido comprobar que en los casos de larga evolución (6-10 años) con mantenimiento de relaciones sexuales se ha producido atrofia de folículos pilosos sobre todo en los dos tercios internos de la neovagina.

    Colgajo SIngapore: Descrito por Wee y Joseph, se trata de un colgajo fasciocutaneo muslo-pudendo neurovascular descrito en 1989 y basado en la arteria labial posterior con dimensión de hasta 15 x 6 cm útil para la reconstrucción vaginal tanto en defectos congénitos como adquiridos. La diferencia fundamental con los colgajos descritos anteriormente es que su diseño se realiza por fuera del margen lateral de los labios mayores por lo que su vascularización no presenta un patrón cutaneo axial al no incluir las arteras labiales externas (ramas de la arteria perineal suerficial, sistema vascular pudendo interno).

    Colgajos miocutaneos: Este tipo de colgajos no son utilizados habitualmente para el tratamiento de la agenesia uterovaginal, aunque sí han sido descritos para este fin, debido a que son muy voluminosos razón por lo que se usan fundamentalmente en casos de defectos adquiridos post-resección oncológica o pst-traumatismo. Dentro de este grupo se incluye:

    • C. de Recto abdominal descrito por Tobin, en 1988

    • C. Gracilis descrito por McCraw en 1976

    Colgajos libres microvascularizados: Se ha utilizado y descrito para cirugía reconstructiva vaginal el colgajo libre escapular.

    Colgajos omentales

• Métodos quirúrgicos que utilizan tranferencias de asas intestinales:

  Esta técnica se basa en segmentos intestinales transpuestos como asas ciegas sobre su correspondientes pedículos vasculares.

  Esta técnica se utiliza en escasos centros debido a su mayor complejidad, excesiva secreción ( de hasta 250ml/dia) y elevada morbimortalidad.

  Como ventaja podemos señalar la inexistencia de retracción , por lo que no resulta necesario el uso de dilatadores.

  Reconstrucción de la vulva

La mayoría de los casos en los que es necesario realizar una reconstrucción de la vulva, son debidos a defectos adquiridos tras un traumatismo o vulvectomia por cáncer aunque también con menor frecuencia para la corrección de defectos congénitos.

El método de reconstrucción vulvar debe permitir la restitución inmediata de la anatomía, variando el componente cutáneo para la reconstrucción de toda la vulva de 20 a 25 cm de largo y a 8 a 10 cm de ancho en una mujer adulta. La vulva reconstruida debe tener las características de la vulva original y dicha reconstrucción debe minimizar la morbilidad de la paciente y evitar riesgos potencialmente fatales. El tejido donante debe ser prescindible y transferible.
Existen diversas posibilidades quirúrgicas que podemos resumir en el siguiente esquema y que seguidamente analizaremos punto por punto:

• Injertos de piel: Se pueden utilizar injertos de piel parcial para cubrir defectos cruentos vulvares, en los que se recomienda el empleo de un soporte almohadillado atado. También se podrían utilizar los injertos de piel total debido a que sufrirán menor retracción aunque exigen un lecho vascular más rico.

• Colgajos locales cutáneos: En algunos casos de reconstrucción de la vulva se puede recurrir a estos colgajos cuando el defecto no es muy grande como por ejemplo en las vulvectomias parciales donde la zona anterior puede ser cerrada directamente mientras que en la región posterior y posterolateral se pueden utilizar colgajos romboidales o de Limberg o bien colgajos locales de avance “VY” unilaterales o bilaterales del segmento proximal de la región medial del muslo.

• Colgajos fasciocutaneos:

  • Colgajo fasciocutaneo de la región medial del muslo. Colgajo de unos 9x20 cm basado en el plexo suprafascial incluyendo la perforante más proximal del recto interno. El plexo suprafascial recibe su aporte sanguíneo aferente directamente de ramas de las arterias femorales superficiales y profunda, y de ramas indirectas a través de perforantes musculocutaneas del compartimento aductor. En defectos grandes deben utilizarse colgajos bilaterales. En ocasiones es necesario un procedimiento de revisión: reducción del volumen y división de la base del colgajo.

  • Colgajos triangulares subcutáneos pediculados de muslo. Basados en las arterias pudendas interna y externa , de 9 x 12 cm de la región interna del muslo. Se puede preservar el nervio pudendo interno en el colgajo. Son menos voluminosos y están indicados para defectos pequeños, pudiendo ser orientados en sentido transversal o vertical.

  • Colgajos superomediales bilaterales. De la región del muslo, irrigados por la rama anterior de la arteria obturatriz, la arteria circunfleja interna y la arteria pudenda externa profunda. La sensibilidad del colgajo depende de la rama del nervio genitofemoral y del nervio ilioinguinal. El limite superior de la base del colgajo es el punto de origen del tendón del aductor mediano del muslo en el tubérculo del pubis. El colgajo debe ser elevado de modo que incluya la fascia profunda del muslo, preservando la perforante musculocutanea de la arteria circunfleja interna del musculo aductor mediano del muslo. El colgajo puede ser movilizado con rapidez y cicatriza con buenos resultados estéticos.

• Colgajos musculocutaneos: Para defectos amplios en reconstrucción vulvar se pueden utilizar colgajos como el de recto interno del muslo o un colgajo de recto anterior del abdomen con base inferior

• Colgajos libres: Indicados fundamentalmente en fracasos de reconstrucción con colgajos musculocutáneos bilaterales o bien en casos en las que esos tejidos de vecindad no son idóneos para la reconstrucción tras irradiación tisular.

• Cirugía vulvar en el Pseudohermafroditismo femenino: Una vez asignado el sexo femenino la paciente debe ser sometida a corrección quirúrgica temprana vulvar que consistiría en :

  • Recesión clitoral a los tres meses o al nacimiento

  • Reducción labio-escrotal a los tres meses o al nacimiento

  • Vaginoplastia cuyo momento de corrección dependerá del grado de masculinización y de la edad en la que se solicite la cirugía por parte de la paciente y/o familiares.

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