TEMA 82. ENFERMEDAD DE LA PEYRONIE
Rosario Pinal Goberna.
Residente 4º año. Complejo Hospitalario Juan Canalejo. La Coruña.
Ángel Álvarez Jorge. Médico adjunto
Servicio C. Plástica. Hospital Juan Canalejo. La Coruña
.
Francisco Martelo Villar. Jefe de
Servicio C. Plástica. Hospital Juan Canalejo. La Coruña.
Venancio Chantada Abal. Jefe sección.
Servicio de Urología. Hospital Juan Canalejo. La Coruña.
José Luis Arranz López. Médico
Adjunto Servicio C. Plástica Hospital Virgen de la Vega.
Salamanca
INTRODUCCION
Concepto
Afección adquirida del
pene caracterizada por una lesión en la túnica albugínea de los cuerpos
cavernosos que provoca curvatura y acortamiento del pene durante la erección.
Es la causa más frecuente de incurvación peneana adquirida.
Introducción Histórica
Aunque la enfermedad
fue descrita por primera vez en 1704, su nombre se debe a Francois Gigot de la
Peyronie, cirujano del rey Luis XV de Francia, que en 1743 la describió como
“la aparición en el pene de un lecho arrosariado de tejido fibroso que origina
una incurvación apical durante la erección”.
También ha recibido
otras denominaciones como Fibroesclerosis del pene, Esclerosis cavernosa o
Induración plástica de los cuerpos cavernosos.
EPIDEMIOLOGÍA
Afecta principalmente
a varones de edad comprendida entre 45 y 60 años (aproximadamente el 75% de
los casos), aunque existen casos descritos desde los 18 hasta los 80 años de
edad.
Su prevalencia es
aproximadamente de un 1% en la raza blanca. Existen pocos casos descritos en
la raza negra, la mayoría eran casos de Diabetes Mellitus y disfunción eréctil
diagnosticados previamente a la enfermedad de Peyronie. No existe ningún caso
descrito en Orientales.
En aproximadamente un
10% de los casos se asocia con la Enfermedad de Dupuytren o contractura de la
aponeurosis palmar. Otras asociaciones menos frecuentes son la enfermedad de
Ledderhose o fibromatosis de la aponeurosis plantar y, la existencia de tejido
fibroso en el lóbulo de la oreja.
La asociación de
Peyronie, Dupuytren y placa fibrosa en oreja recibe el nombre de Tríada de
Gallizia. La asociación entre Peyronie, Dupuytren y Ledderhose recibe el
nombre de Distrofia Fibrosa Simple.
ETIOPATOGENIA
A pesar de tratarse de
una enfermedad conocida desde muy antiguo, la etiopatogenia continúa siendo
desconocida, si bien las hipótesis existentes llevan a creer que se trata de
un proceso inflamatorio de probable etiología multifactorial en individuos
genéticamente predispuestos.
Numerosos estudios sugieren un mecanismo inmunogenético. La presencia de
anticuerpos antinucleares en un 24% de los pacientes, la
hipergammaglobulinemia y la asociación con otras enfermedades fibroplásticas
sugieren una base autoinmune.
Se ha encontrado
además una mayor incidencia del antígeno de histocompatibilidad HLA B27 y DQ5
en individuos con enfermedad de Peyronie, que en el resto de la población
sana, así como una posible reacción cruzada con el grupo HLA B7.
Sobre predisposición
genética de base, se han estudiado una serie de factores precipitantes que
desencadenarían la enfermedad, el más en boga, hoy en día, parece ser la
teoría del trauma o microtrauma, en la que se afirma que los múltiples
microtraumatismos que el pene sufre durante la actividad sexual, provocarían
una respuesta inflamatoria, que en individuos predispuestos, evolucionaría a
la fibrosis debido a un recambio deficiente de fibrina, bien por una escasa
vascularización de la túnica albugínea, o bien por una disminución de los
agentes fibrinolíticos.
Otras teorías sugieren un mecanismo vascular, como una arteriosclerosis
prematura, que provocaría una vasculitis del tejido areolar situado entre los
cuerpos cavernosos y la túnica albugínea. La Hipertensión arterial también ha
sido relacionada con la enfermedad.
También se ha
relacionado con alteraciones endocrinas como la Diabetes Mellitus, o
enzimáticas, como el déficit de la monoaminoxidasa, que interviene en la
degradación de catecolaminas: su exceso provocaría isquemia que evolucionaría
a fibrosis.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Aunque los hallazgos
patológicos de la enfermedad no son específicos, existen dos fases patológicas
bien diferenciadas:
El proceso comienza
como una reacción inflamatoria entre la albugínea y el tejido cavernoso,
caracterizada por la presencia de acúmulos perivasculares de linfocitos y
células plasmáticas, así como abundantes fibroblastos polinucleares.
Posteriormente, va disminuyendo el número de células inflamatorias y los
fibroblastos son sustituidos por fibras de colágeno anucleadas, que invaden el
tejido cavernoso.
Finalmente, el proceso
evoluciona hasta una fase de esclerohialinosis estabilizada, en la que las
fibras de colágeno se sustituyen por un tejido fibroso no elástico
constituyendo la PLACA, lesión característica de la enfermedad. Esta puede
permanecer en estado fibrótico, sufrir degeneración hialina o fenómenos de
metaplasia hacia tejido condroide o incluso óseo. La mayoría de las placas de
más de un año de evolución suelen presentar calcificaciones.
FISIOPATOLOGÍA
Durante la fase
inflamatoria, los mecanismos de la inflamación pueden irritar fibras
nerviosas, que provocan parestesias y dolor con la erección.
En la fase de
esclerohialinosis, el proceso esclerótico suele englobar terminaciones
nerviosas y provocar dolor con la erección. Durante esta fase, además, aparece
la placa, que suele ser única, pero a veces puede haber dos o más, y que se
localiza más frecuentemente en los tercios proximal y medio del pene,
principalmente en su cara dorsal. La presencia de una placa fibrosa, no
elástica, impide que la albugínea se distienda normalmente en esa zona durante
la erección, provocando así la incurvación, que se dirigirá hacia el lado
donde asiente la placa.
En estadíos avanzados,
en ocasiones, se produce la infiltración completa del cuerpo cavernoso o del
septum, provocando una desaparición progresiva de la incurvación y
acortamiento del pene.
Sólo en ocasiones, se ha observado una tendencia a la resolución espontánea.
Suele tratarse de individuos jóvenes, con placa única y pequeña, próxima al
glande y sin enfermedad asociada de base.
CLINICA
Los síntomas más
habituales por los que el paciente acude a consulta, son:
-
Dolor: Aparece en la
fase inflamatoria de la enfermedad, generalmente de carácter leve, y sólo
durante la erección. El paciente lo refiere como sensación de tensión, dolor
continuo durante la erección o pinchazos de intensidad variable en la zona
indurada. No es infrecuente su resolución espontánea en unos meses.
-
Deformidad del pene
en erección: Suele ser el principal motivo de consulta. El pene puede
incurvarse hacia su cara dorsal, ventral, o lateral, produciendo
acortamiento del mismo. En la mayoría de los casos, la incurvación es
dorsolateral, de carácter moderado, y no dificulta la penetración, pero en
ocasiones es severa e impide la relación sexual. En casos graves, se puede
producir deformidad en “reloj de arena”, que suele cursar con flaccidez
distal. La deformidad progresa durante los primeros meses, pudiendo
estabilizarse alrededor de los 18 meses o incluso remitir, aunque esto es
muy raro cuando la deformidad es muy importante.
-
Impotencia sexual:
Es difícil estimar la incidencia real de disfunción eréctil asociada a la
enfermedad de La Peyronie, porque muchos pacientes padecen de disfunción
sexual psicógena o funcional secundaria a la deformidad y acortamiento del
pene, que les impide la penetración. Como causa orgánica, se ha relacionado
con la existencia de una fuga venosa a nivel de la placa. También puede
existir una insuficiencia arterial.
DIAGNÓSTICO
Anamnesis
Se debe realizar una
historia clínica detallada, que incluya la edad del paciente, el tiempo de
evolución, los posibles agentes implicados en la etiología, la presencia o no
de dolor, la progresión o no de la incurvación, la existencia o no de
acortamiento del pene, la posible dificultad para mantener relaciones
sexuales, la existencia o no de disfunción eréctil, y si produce dispareunia
en la pareja.
Exploración Física
La inspección en
flaccidez es normal.
La palpación nos
permite determinar el número, la extensión y la posición de las posibles
placas de fibrosis.
Se debe explorar,
además la presencia de fibrosis en otras localizaciones, como en la fascia
palmar (Enfermedad de Dupuytren), en la fascia plantar (Enfermedad de
Ledderhose), o en el lóbulo de la oreja.
Pruebas Complementarias
Las podemos dividir en
tres grupos, según nos permitan visualizar la placa, medir la incurvación, o
bien evaluar el grado de disfunción eréctil:
-
Para la
visualización de la placa, podemos utilizar:
-
Radiografía simple
de pene: Sólo útil si existen calcificaciones.
-
Ecografía: Alta
fiabilidad diagnóstica. Nos da una determinación exacta del tamaño, la
localización y el numero de placas, que aparecen como hiperecogénicas, con
una resolución entre 1-2mm.
-
Cavernosografía:
Su carácter invasivo, y la escasa utilidad clínica, desaconsejan su
utilización a no ser que se trate de una cavernosografía dinámica para el
estudio de una disfunción eréctil asociada.
-
RNM: Ofrece
información más precisa y objetiva que la ecografía, pero su elevado coste
impide que pueda ser utilizado como método diagnóstico de rutina.
-
Para medir la
incurvación:
-
Fotografía peneana
y test de Kelâmi: Inducida la erección, se realizan fotografías del pene
en tres proyecciones: craneocaudal, lateral y anteroposterior. Kelâmi
elaboró un sistema de cinco líneas para determinar el ángulo de
desviación. Incurvaciones menores de 15º carecen de importancia, salvo que
sean dolorosas o provoquen dispareunia. Si son superiores a 30º, suelen
dificultar o impedir la penetración.
-
Erección
artificial inducida por vacío o por perfusión intracavernosa de fármacos
vasoactivos.
-
Cavernosometría:
sólo se realiza cuando el estudio protocolizado de la disfunción eréctil
lo requiera.
-
Para evaluar la
disfunción eréctil:
En los casos en que
exista disfunción eréctil asociada, habrá que realizar diagnóstico
diferencial entre un origen orgánico o psicógeno. Se utilizarán las pruebas
protocolizadas en el estudio de la disfunción eréctil:
-
Eco-Doppler
-
Cavernosografía
-
Cavernosometría
TRATAMIENTO
Debido al
desconocimiento en cuanto a su etiopatogenia, no existe un tratamiento
específico curativo, sino que se trata de un tratamiento sintomático
encaminado a tratar el dolor, mejorar la incurvación e intentar estabilizar la
enfermedad. Para ello, tenemos tres tipos de tratamiento:
Tratamiento Farmacológico
Todavía no se ha
encontrado ningún tratamiento eficaz a pesar de los innumerables fármacos que
se han utilizado. La mayoría tienen un efecto antiinflamatorio y
antiesclerosante. El tratamiento médico está indicado en la fase inicial de la
enfermedad, siendo entonces eficaz para aliviar el dolor, y, debido a la
diferente evolución encontrada entre distintos pacientes, no está demostrado
que estabilicen la progresión de la enfermedad. No está indicado en pacientes
con enfermedad de larga evolución, placas extensas o calcificadas.
Se han utilizado por
vía oral, o intraplaca:
La vitamina E o el
Tamoxifeno podrían ser los fármacos de primera línea. La colagenasa o el
Verapamil todavía requieren más estudios para confirmar los resultados.
Terapia Física
Se han utilizado
varias técnicas de terapia física, como radioterapia, ultrasonidos,
ionoforesis o láserterapia, pero tienen únicamente un efecto antiinflamatorio
y sólo estarían indicadas en la fase aguda, sin aportar mejores resultados que
el tratamiento farmacológico.
Tratamiento
Quirúrgico
Está indicado si el
paciente presenta una deformidad del pene que le impide una actividad sexual
satisfactoria, bien porque la penetración resulta imposible o bien porque
provoca dispareunia en la pareja. Debe indicarse con mucha cautela en aquellos
que lo demandan únicamente por motivos estéticos.
Es necesario que la
enfermedad esté estabilizada para evitar recidivas. Muchos autores recomiendan
un plazo de espera de un año desde la primera consulta.
Existen distintas
técnicas quirúrgicas entre las que se elegirá la indicada teniendo en cuenta
la longitud del pene, la localización y gravedad de la incurvación y la
existencia o no de disfunción eréctil asociada. Estas técnicas pueden
englobarse en tres grupos:
-
Técnicas de
plicatura o plastia de la albugínea:
-
Tienen como
objetivo enderezar el pene. No se actúa sobre la placa de fibrosis, sino
sobre la convexidad del pene, rectificándola. Están indicadas cuando la
curvatura no excede de 60º. Su principal inconveniente es el acortamiento
que producen. La vía de abordaje se realiza a través de una incisión
subcoronal con denudado del pene, por encima de la fascia de Buck, con
cuidado de no lesionar el paquete vásculo-nervioso, localizado a nivel
dorsal en dicha fascia, o bien a través de una incisión longitudinal a la
altura de donde se vaya a realizar la plicatura.
a. Técnica de Nesbit: Tras inducir una erección artificial, y una vez
denudado el pene, se abre la fascia de Buck y se realiza resección de una
o varias elipses de albugínea y sutura de las mismas con nylon en el lado
convexo de la deformidad hasta conseguir el enderezamiento del pene. Se
han publicado resultados satisfactorios en hasta un 82% de los casos.
-
Plicatura simple
de la túnica albugínea (técnica de Essed): Se realizan una o varias
plicaturas de la albugínea en la zona de mayor convexidad del pene, sin
realizar resección de la misma, eliminando así el riesgo de lesionar el
tejido cavernoso. La sutura debe realizarse con material irreabsorbible y
tiene como inconveniente la frecuente palpación de los puntos de sutura a
través de la piel. Es una técnica menos agresiva y los resultados son
superponibles a los de la técnica de Nesbit.
-
Variante de
Lenberger: Consiste en la realización de una o varias incisiones
longitudinales de 1-1.5cm en la albugínea del lado convexo de la
incurvación, seguidas de una sutura transversal de las mismas. Consigue
unos resultados superponibles a la técnica de Nesbit clásica.
-
Técnicas de
incisión-excisión de la placa:
Actúan directamente
sobre la placa, extirpándola o incindiéndola para conseguir el
enderezamiento del pene. Son más complejas que las anteriores, requieren, en
la mayoría de los casos, la disección del paquete vásculo-nervioso dorsal y
la sustitución de la placa por un injerto autólogo o implante de material
sintético.
Están indicadas en
casos de incurvación severa en pacientes que no tengan disfunción eréctil
asociada. Su complicación más importante es la impotencia postoperatoria,
principalmente en las técnicas de excisión completa de la placa.
-
Técnica de Horton
y Devine (excisión de la placa e injerto): Consiste en la exéresis
completa de todo el tejido fibroso, tras abordaje subcoronal, y
sustitución por un injerto libre de dermis, túnica vaginal o duramadre.
-
Técnicas de
incisión de la placa: Hoy en día son más utilizadas que las anteriores
pues son más sencillas y tienen menor incidencia de impotencia
postoperatoria y mejores resultados en cuanto a la incurvación. Consisten
en la incisión de la placa en el punto de máxima inflexión y cobertura con
injerto autólogo o heterólogo. Si la deformidad supera los 90º, empleamos
dos incisiones, o incluso incisiones en “H”. La cobertura más sencilla y
más utilizada se realiza con dermis, pero existen muchas variantes:
Colgajo pediculado
de dermis del prepucio o de la piel del pene (técnica de Krishnamurti).
Parche de vena
dorsal profunda del pene
Fascia temporal
Goretex o Dacron
-
Prótesis de pene:
Indicada cuando la
enfermedad de Peyronie se asocie a impotencia de causa orgánica, exista una
deformidad severa del pene o se produzca reincurvación postquirúrgica. Se
pueden utilizar tanto prótesis maleables o semirrígidas, como hidráulicas.
En ocasiones se debe asociar una técnica de Nesbit o plicatura para
enderezar el pene.
Fig.
1. Protocolo de Actación (De F. García, JM.
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