La enfermedad de Dupuytren es un proceso de naturaleza
proliferativa que afecta a la fascia palmar. Fue Felix Plater of Basel (1614)
el primero que describió la contractura, y Henry Cline (1777) el que
identificó la fascia palmar como la causa de la misma. Sin embargo fue
Guillaume Dupuytren (1831) quién describió la anatomía patológica, el curso
clínico, y la posible etiología, proponiendo además el tratamiento. Por ello
la enfermedad lleva su nombre creemos que con todo merecimiento. En los
últimos años muchos autores se han dedicado al estudio de ésta enfermedad, y a
pesar de que se han obtenido progresos en su conocimiento quedan todavía
aspectos que nos resultan desconocidos, especialmente en lo que se refiere a
su etiopatogenia.
RECUERDO ANATOMICO DEL COMPLEJO FASCIAL PALMAR
Para comprender la anatomía patológica de la enfermedad de
Dupuytren es necesario tener un conocimiento mínimo de la compleja morfología
de las estructuras fasciales de la mano.
Los primeros elementos que constituyen el complejo fascial
palmar (CFP) comienzan su desarrollo a partir de la 5ª semana de vida
intrauterina a partir de tejido mesodérmico adyacente al ectodermo apical de
la extremidad inferior.
Hay dos teorías entorno a la filogenia de ésta estructura
anatómica. Para varios autores se trata de un elemento degenerado del tendón
del músculo palmaris longus o del flexor carpi ulnaris, mientras que para
otros su desarrollo morfológico es completamente distinto y el hecho de su
continuidad anatómica es incidental. Algunos de los que sostienen la primera
incluso creen que la tensión crónica ejercida por alguno de éstos músculos
podría jugar un papel en la patogenia de la contractura de Dupuytren.
La funciones del CFP son de distinto tipo. De un lado es un
importante elemento de adherencia de la piel a las estructuras profundas, y de
otro actúa como estabilizador de los metacarpianos. Algunos autores afirman
que componentes de la misma, especialmente algunos de los transversales,
jugarían un papel de retináculo de los tendones flexores.
El CFP es un sistema fibroso tridimensional que con fines
didácticos puede ser dividido en 3 componentes: fascia palmar, fascia
palmo-digital, y la fascia digital.
Fascia
palmar
Está constituida por 3 elementos aponeuróticos: central,
hipotenar , y tenar.
-
Aponeurosis palmar central: La forman 3 sistemas de
fibras: longitudinales, transversales y verticales
Fig. 1. Fascia Palmar: Aponeurosis Central, Tenar e Hipotenar.
LTAP(Ligamento Transversal de la Aponeurosis Palmar)
-
Fibras transversales (fig.1): Forman una estructura denominada
ligamento transversal superficial o ligamento transversal de la aponeurosis
palmar (LTAP). Se extiende desde la base del pulgar siguiendo el pliegue
palmar distal hacia el lado cubital de la palma. Está situado en un plano
profundo respecto a las bandas pretendinosas. En su superficie profunda se
originan tabiques verticales que se dirigen hacia dorsal, son los llamados
septos de Legueu y Juvara.
-
Fibras verticales (fig.2): Existe un sistema superficial de
fibras cortas y fuertes que une ésta aponeurosis con la dermis.Son muy
numerosas, de ahí la escasa movilidad de la piel en ésta zona. También hay un
sistema vertical profundo constituido por varios tipos de estructuras:
- Septos de Legueu y Juvara: son 8 tabiques verticales de 1 cm
aproximadamente que se extienden longitudinalmente desde un poco distal al
arco arterial palmar hasta la articulación metacarpofalángica, a cada lado de
las bandas pretendinosas. En la parte proximal conectan la aponeurosis palmar
con la fascia de los músculos interóseos, mientras que en la zona distal unen
el ligamento LTAP con el ligamento transversal profundo (intermetacarpiano).
Forman 7compartimentos fibrosos que separan los tendones flexores del paquete
neurovascular.
- Fibras de Mc Grouther o perforantes: se originan en la
superficie profunda de las bandas pretendinosas discurren verticalmente a los
lados de la vaina flexora para terminar insertándose en la vecindad de los
tendones extensores
- Pequeñas fibras de conexión LTPA- Tendón flexor.
Fig. 2. Aponeurosis Palmar Central: fibras verticales
-
Aponeurosis palmar tenar (fig.1): Está formada por
varios elementos:
-
Banda pretendinosa del pulgar: similar a las de la zona
central
-
Ligamento comisural transverso proximal
-
Ligamentos de sostén cutáneo: prevascular y retrovascular
-
Aponeurosis palmar hipotenar (fig.1): Está constituida
por fibras longitudinales de la fascia de los músculos hipotenares y en la
zona distal por una pequeña extensión del ligamento LTPA. Es más fina y tiene
menos conexiones verticales con la piel que en la aponeurosis central.
Fascia
palmo-digital
La anatomía en ésta zona es díficil de entender debido a que
las estructuras que la forman están entrelazadas con otras del propio complejo
fascial y con los elementos vasculonerviosos.
-
Bandas espirales de Gosset (fig.3): Son la continuación
distal de las bandas pretendinosas bifurcadas. Después de cruzar el LTPA se
dirigen hacia dorsal , cruzando bajo el paquete neurovascular para continuar
lateral a éste último en la lámina fascial lateral digital. Durante su
trayecto algunas de sus fibras se insertan en la cápsula articular
metacarpofalángica correspondiente.
-
Ligamento natatorio (fig.3): Es una banda fibrosa
transversal continua de aproximadamente 1 cm de ancho que se extiende desde el
lado cubital de la base del 5º dedo hasta la base del pulgar. La porción que
se extiende por la primera comisura recibe el nombre de ligamento comisural
distal . A su paso por las comisuras digitales envía prolongaciones fibrosas
en cada lado de la base de los dedos que se localizan por fuera del paquete
neurovascular y se fusionan con las bandas espirales dando lugar a la lámina
fascial lateral digital.
Fig. 3. Fascia Palmodigital y Digital. Relaciones con los
elementos vasculonerviosos
Fascia digital
Aunque hay discrepancias al respecto, varios autores
consideran la existencia en el dedo de una estructura fascial laminar circular
completa que envuelve toda la estructura osteotendinosa. Además ésta se
desdobla en la zona anterior para formar un compartimento que aisla el paquete
neurovascular colateral del resto de las estructuras.
Los elementos constituyentes de la misma son los siguientes:
-
Elementos de sostén del aparato extensor: Formado por :
ligamento triangular, banda sagital, ligamento retinacular transverso, y
ligamento retinacular oblicuo de Landsmeer
-
Ligamentos de sostén cutáneos (fig.4):
-
Ligamentos de Grayson: Láminas finas que en cada lado del dedo
unen la piel palmar con la vaina de los tendones flexores, localizados palmar
a los paquetes neurovasculares colaterales.
-
Ligamentos de Cleland: Tabiques fibrosos frontales que se
localizan dorsal a los paquetes neurovasculares colaterales unen el esqueleto
óseo y la dermis. Están perforados formando orificios que permiten el paso de
elementos vasculonerviosos hacia el dorso.
-
Lámina fascial lateral digital: Localizada en ambos
lados de cada dedo lateral al paquete neurovascular. Está formada por fibras
procedentes de otras estructuras: fascia superficial dedo (plano superficial)
, prolongaciones del ligamento natatorio (plano intermedio), y banda espiral
(plano profundo)
-
Fascia retrovascular de Thomine: Este autor describió
una banda longitudinal, dorsomedial al paquete neurovascular y localizada
palmar al ligamento de Cleland. Conecta en el área proximal con el ligamento
natatorio y tiene puntos de fijación en la piel y en la base de la falange
proximal y articulaciones interfalángicas.
Fig. 4. Fascia digital: visión de sección transversal
EPIDEMIOLOGIA
Estudios de población
Casi todos los estudios epidemiológicos están basados en datos
de prevalencia, es decir el porcentaje de individuos que padecen la enfermedad
en un determinado momento. A este tipo de datos se le plantean habitualmente
objeciones, tales como la elección de la muestra correcta para esa población
en concreto, y en éste caso en particular la dificultad en el diagnóstico de
los casos iniciales.
-
Valores de prevalencia: Los valores de prevalencia de la
enfermedad de Dupuytren oscilan según las series publicadas entre el 2 – 42%
de la población general. Existen estudios de distintos continentes y con
grupos que incluyen individuos de razas distintas. En nuestro medio Guitian
(1988) describe una prevalencia del 9,9% en pacientes de un grupo de edad
comprendido entre los 45 – 54 años y de hasta un 25,5% en pacientes mayores de
75 años. Estos datos son similares a los de una serie ya clásica realizada en
Escandinavia por Mikkelsen (1972). En ésta última la prevalencia global para
mayores de 16 años era de un 9,4% de los hombres y de un 2,8% de las mujeres.
-
Variaciones raciales: La enfermedad tiene una prevalencia alta
en poblaciones de raza caucásica , en concreto en etnias originarias del norte
de Europa, por ello se ha afirmado que es una enfermedad de los celtas y
vikingos. En las poblaciones de raza blanca mediterránea y orientales, siempre
se ha dicho que la prevalencia es baja, sin embargo los últimos años esto se
está poniendo en duda. Hay series que indican que las diferencias respecto a
los nórdicos son mínimas. Un ejemplo son los estudios de Mikkelsen y Guitian.
En todos los grupos raciales otros factores como sexo, edad, o factores de
riesgo tienen un comportamiento idéntico.
-
Variaciones edad: La enfermedad es extremadamente rara en
individuos menores de 16 años. Su prevalencia aumenta con la edad, siendo muy
frecuente en pacientes de las últimas décadas de la vida. Según una amplia
encuesta realizada por McFarlane (1985) la edad media de comienzo es de unos
49 años y la de intervención quirúrgica a los 58 años.
-
Variaciones sexo: Es ampliamente aceptado que ésta enfermedad
es menos frecuente en mujeres que en los hombres en una proporción global
5,1:1. Lo cierto es que la diferencia en la prevalencia es dependiente de la
edad. A medida que avanza la edad las diferencias entre hombres y mujeres
disminuyen e incluso en la 8º y 9ª década se iguala la proporción. Por ejemplo
en el estudio de Mikkelsen la proporción hombre:mujer es de 5,8:1 entre 50-54
años, mientras que es de 1,2 :1 entre 85-89 años. Algo parecido ocurre en los
estudios realizados en nuestro medio. En la mujer la edad de comienzo e
intervención de la enfermedad es una década más tarde que en el hombre.
Factores de riesgo asociados
Aunque no se ha identificado ninguna relación causa-efecto
directa, con frecuencia individuos que realizan determinadas actividades, o
sufren otros procesos tienen una alta incidencia de enfermedad de Dupuytren.
-
Diabetes mellitus: La frecuencia de la enfermedad de Dupuytren
en diabéticos aumenta con la duración de la enfermedad y la edad del paciente.
Así en los que tienen más de 20 años de evolución la prevalencia es del 67%.
En realidad suele ser una afectación leve siendo posible que pase
desapercibida y por tanto esa cifra sea realmente mayor.
-
Epilepsia: El porcentaje de epilépticos que sufren la
enfermedad aumenta en función de los años de duración de la epilepsia. Se han
descrito porcentajes que varían desde 8 – 56%. Hay autores que sugieren que la
alta incidencia es debida a la terapia prolongada con fenobarbital. De hecho
se ha descrito la regresión de cuerdas y acolchados fibrosos articulares al
suprimir éste fármaco.
-
Alcoholismo: La relación entre consumo de alcohol y enfermedad
de Dupuytren está confirmada en muchos estudios. El riesgo de padecer ésta
última es el doble del de la población normal sin embargo no se ha podido
establecer una relación de dosis-efecto. Del mismo modo aunque algunos afirman
que los efectos del alcohol estarían mediados por un daño hepático nadie ha
podido demostrarlo de forma concluyente.
-
Tabaquismo: Se ha publicado que el riesgo de padecer Dupuytren
es 3 veces superior en fumadores que en no fumadores. Esto sugiere que sería
prudente recomendar a los pacientes que dejen de fumar para intentar minimizar
las recidivas.
-
Otros: En la actualidad la mayoría de los autores coinciden en
que no hay asociación alguna entre la ocupación como trabajador manual y el
riesgo de padecer la enfermedad. Aunque se han publicado artículos
sugiriendo una alta prevalencia de enfermedad de Dupuytren en pacientes
infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV), de momento nadie
ha podido establecer una asociación segura.
ETIOPATOGENIA
La naturaleza de la enfermedad de Dupuytren continua sin
esclarecerse del todo. Nos podemos hacer las mismas preguntas que McFarlane en
el libro de Green: ¿es una enfermedad del tejido conectivo?, ¿es una
enfermedad sistémica?, ¿es un tumor benigno?.
A continuación analizaremos algunos factores que pueden
arrojar algo de luz para en un futuro llegar a un conocimiento más exacto de
la causa y de la posible prevención de la misma.
-
Factores hereditarios: Aunque en un importante porcentaje de
pacientes existe historia familiar, no es cierta la afirmación de hace unos
años de que era una enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante de
penetrancia variable. La enfermedad de Dupuytren no tiene un patrón etiológico
único como lo confirma el hecho que desde el punto de vista clínico tampoco es
uniforme. Por ejemplo mientras que en las formas unilaterales casi no hay
pacientes con historia familiar, en una forma agresiva de la enfermedad
conocida como Diátesis de Dupuytren de Hueston la historia familiar es lo
habitual.
-
Anormalidades cromosómicas: En cultivos de fibroblastos
obtenidos de piezas quirúrgicas se han descubierto extirpes celulares con
anomalías cromosómicas, siendo la más frecuente la trisomía 8. Esta alteración
es similar al que se produce en los procesos tumorales malignos, por lo que se
sugiere que la adicción de un gen c-myc sería lo que produciría una alteración
en el crecimiento y reproducción fibroblástica.
-
Factores inmunológicos: La existencia de dendrocítos dérmicos
en el tejido adyacente a la fascia enferma, ha llevado a la hipótesis de que
las mismas jugarían algún papel en la proliferación fibroblástica. Se trata de
células del Sistema Mononuclear Fagocitario que expresan antígenos HLA-DR y
tienen la capacidad de liberar citoquinas cuya célula diana sería el
fibroblasto. Aunque algunos autores publicaron un aumento de la incidencia de
haplotípo HLA – A1 B8 DR3 típico de las enfermedades autoinmunes, otros
estudios no lo confirman, por ello será necesario investigaciones futuras.
-
Factores bioquímicos: En el tejido fascial enfermo se ha
encontrado un aumento de colágeno y en concreto del porcentaje de colágeno
tipo III respecto al colágeno tipo I, fenómeno similar a lo que ocurre en los
tejidos cicatriciales. Además éste presenta un aumento en el número de enlaces
cruzados. Todos estos hallazgos serían la consecuencia de una gran cantidad de
células fibroblásticas secretoras activas. También se produce un aumento en la
cantidad de glucosaminoglicanos en la sustancia fundamental conjuntiva del
tejido enfermo,especialmente condroitin y dermatin sulfato.
-
Factores celulares: En la enfermeda de Dupuytren hay un
fenómeno de proliferación con aumento del número de fibroblastos. No se conoce
la causa de la misma pero una hipótesis sería la siguiente: Se produciría un
daño endotelial con estrechamiento microvascular (similar al que se produce en
la diabetes mellitus), esto provocaría isquemia local y generación de
radicales libres. Estos darían lugar a necrosis de las células pericitos que
se acompañaría de una respuesta proliferativa fibroblástica y el depósito de
colágeno alrededor de los vasos. Un tipo de célula presente en el tejido
enfermo es crucial en todo el proceso de la retracción: el miofibroblasto.
Aunque se parece en algunos aspectos al músculo liso últimamente parece claro
que su origen está en los fibroblastos perivasculares. Los mecanismos que
rigen la transformación de los fibroblastos en miofibroblastos tampoco se
conocen, aunque podrían estar involucrados algunos mediadores químicos:
-
Factores de crecimiento: factor de crecimiento plaquetario (PDGF),
factor transformador del crecimiento 2 (TGF-2), factor de crecimiento básico
fibroblástico (b EGF), y el factor de crecimiento epidérmico (EGF). Están
presentes en macrófagos, células endoteliales, plaquetas e incluso en los
propios fibroblastos.
-
Citoquinas: Interleukina 1 ( y ) presente en los dendrocitos
dérmicos. El miofibroblasto posee un mecanismo intracelular formado por
microfilamentos de actina que al contraerse transmiten la tracción al colágeno
extracelular. El puente de unión entre ambos es una glicoproteína llamada
fibronectina. La fuerza contráctil individual de una célula aislada se suma a
la de las adyacentes dando como resultado la contractura que se manifiesta
clínicamente. Algunos mediadores estimularían la actividad contráctil : la
prostaglandina F2alfa, la angiotensina II, la serotonina, y el ácido
lisofosfatídico plaquetario. Otros por el contrario provocarían relajación:
prostaglandinas E2 y E1 .
ANATOMIA PATOLOGICA
Histología
y patogénesis
Para explicar la patogénesis de la enfermedad de Dupuytren se
han propuesto 2 teorías: McFarlane cree que el proceso fibrótico comienza en
tejido palmar normal que enferma, mientras que Hueston afirma que sería un
tejido distinto.
Independientemente de su patogénesis la enfermedad tiene un
comportamiento biológico inicialmente similar a una neoplasia benigna
fibromatosa que con el tiempo se parece más a los fenómenos de contracción y
maduración propios de los fenómenos cicatriciales mediados por un proceso
celular activo miofibroblástico.
Se han descrito los siguientes estadios clínicopatológicos:
-
Fase proliferativa:
-
Fase involutiva:
-
Fase residual:
Anatomía patológica macroscópica
En la enfermedad de Dupuytren la fascia normal está
reemplazada por tejido patológico resultado de los cambios producidos en las
bandas y ligamentos. Cabe precisar no obstante que algunos elementos normales
no se ven afectados por el proceso. Este es el caso de los ligamentos de
sostén del aparato extensor, los ligamentos de sostén cutáneo de Cleland y del
ligamento transverso de la aponeurosis palmar (excepto su extensión a la
primera comisura que si puede padecerlo).
-
Lesiones anatomo-clínicas: Desde el punto de vista
macroscópico podemos distinguir varios tipos de lesiones:
-
Nódulos: Representan la lesión patognomónica de la enfermedad.
Engrosamientos localizados y pequeños en las bandas o ligamentos. Suelen estar
adheridos a la piel y a diversas estructuras profundas. Suelen preceder
cronológicamente a las cuerdas, especialmente en la zona de la palma.
-
Cuerdas: Tal como propuso Luck, en la actualidad se utiliza el
término banda para referirnos al tejido normal y cuerda cuando hacemos mención
al tejido patológico. Engrosamientos más o menos longitudinales que también
están adheridos a la piel en algunos puntos. Son contráctiles y por lo tanto
suelen provocar un acortamiento progresivo del propio tejido que las forma,
con la consiguiente deformidad en flexión del dedo. Si la restricción al
movimiento se mantiene durante mucho tiempo puede dar lugar a rigidez
secundaria de la articulación. En la palma suele estar precedida
cronológicamente por el nódulo, aunque en alguna ocasión aparece sin que
exista previamente el mismo.
-
Hoyuelos: Son menos típicos que los nódulos pero no por ello
menos frecuentes. Zonas de hundimiento puntual de la piel que se localizan
habitualmente en las proximidades del pliegue palmar distal. Son consecuencia
de fenómenos de retracción de las fibras longitudinales de la aponeurosis
palmar.
-
Acolchamientos articulares dorsales de Garrod: Lesiones
fibrosas en el dorso de la articulación interfalángica proximal (IFP). Se
desarrollan a expensas de la fascia superficial, entre la piel y los
ligamentos de sostén del aparato extensor.
-
Bandas y cuerdas: Analizaremos a continuación las
lesiones dependiendo del elemento del complejo fascial afectado:
-
Aponeurosis palmar central:
- Fibras longitudinales: Nódulos y Cuerdas Pretendinosas. Es
el área más frecuente de afectación, especialmente sobre la banda del 4º
radio. Habitualmente comienza como un nódulo para evolucionar hacia una
cuerda. Provoca deformidad en flexión de la articulación metacarpofalángica (MCF).
No distorsiona la trayectoria normal del paquete neurovascular pues éste está
siempre profundo.
- Fibras verticales: Cuerdas verticales. Habitualmente
extensión de una cuerda pretendinosa por afectación de los septum de Legueu y
Juvara dando lugar a una estructura fibrosa corta y gruesa entre el tendón y
el paquete neurovascular. Es raro pero puede producir una tenosinovitis
estenosante del flexor. No suele distorsionar la trayectoria del paquete
neurovascular
- Fibras transversales: no se ven afectadas.
-
Aponeurosis palmar hipotenar: Se produce una cuerda sobre la
fascia o el tendón del músculo abductor digiti minimi (ADM) que puede
extenderse hacia el 5º dedo.
-
Aponeurosis pamar tenar: Pueden producirse 4 lesiones en
función de la estructura afectada:
- Cuerda tenar . Muy poco frecuente. Se desarrolla a expensas
de la fascia muscular tenar y se localiza en el borde radial del primer radio.
- Cuerda pretendinosa del pulgar. Deformidad en flexión de la
articulación metacarpofalángica del pulgar.
- Cuerda comisural proximal. Cuerda en la primera comisura con
retracción del espacio de la misma. Dificultad en la abducción del pulgar.
- Cuerda comisural distal. Similar a la anterior.
-
Fascia palmodigital:
- Cuerda en Y: En ocasiones la cuerda pretendinosa se extiende
hacia distal por la bifurcación de la misma dando la morfología en Y.
- Cuerda espiral: Más frecuente en el 5º y 4º dedos. Afecta de
proximal a distal a : una bifurcación de la banda pretendinosa, la banda
espiral, la lámina digital lateral y al ligamento de Grayson. Desplaza hacia
palmar y medial el paquete neurovascular colateral. La cuerda espiral
proximalmente se encuentra sobre el paquete vasculonervioso, pasa bajo el
mismo, a continuación se hace lateral, y por último anterior. Se produce una
deformidad en flexión de las articulaciones MCF e IFP. La presencia de ésta
última junto con la existencia de una masa fibrosa interdigital debe hacernos
sospechar siempre una distorsión importante del eje neurovascular.
- Cuerda natatoria: Es muy frecuente y aparece generalmente en
las comisuras digitales cubitales. Se ve afectada la porción transversa y las
expansiones digitales dorso-laterales del mismo. Produce una restricción en la
abducción de los dedos, transformando la normal morfología en U de la comisura
en una V. También puede dar lugar a deformidad en flexión de la articulación
IFP. No altera de forma importante el trayecto del paquete vasculonervioso.
-
Fascia digital:
- Cuerda central: Es la afectación de la fascia superficial
palmar entre la piel y la vaina flexora. Se extiende desde la banda
pretendinosa hacia distal siguiendo la línea media, entre ambos ejes
vasculonerviosos colaterales. Es la causa más común de deformidad en flexión
de la articulación IFP. No produce modificaciones importantes en la anatomía
del paquete colateral.
- Cuerda lateral: Se encuentra asociada con frecuencia a la
cuerdas pretendinosa y natatoria. Cuando aparece aislada lo hace en el borde
cubital del 5º dedo. Es la consecuencia de la afectación de la lámina digital
lateral. Produce contractura en flexión de la articulación IFP y en ocasiones
de la interfalángica distal (IFD). Produce desplazamiento hacia medial del
paquete neurovascular colateral.
- Cuerda retrovascular: Trayecto longitudinal que se origina
en el periostio de la falange proximal y en un plano profundo respecto al eje
neurovascular. Tiene su origen en la estructura que Thomine define como banda
retrovascular. Algunos autores creen que puede provocar deformidad en flexión
de las articulaciones IFP e IFD. McFarlane afirma que si después de una
resección completa de la fascia enferma no se consigue extensión completa
intraoperatoria se debe buscar y resecar la cuerda retrovascular. Para otros
esto se debe solamente a que en enfermos de larga evolución provoca rigidez
articular.
- Cuerda espiral aislada de Barton: Afecta al 5º dedo. Se
extiende desde el tendón del ADM hasta la base de la falange media,
discurriendo por un trayecto superficial al paquete vasculonervioso. En
algunas ocasiones se extiende a la eminencia hipotenar por afectación de la
fascia muscular. Grave deformidad en flexión de la articulación interfalángica
proximal del 5º dedo.
PRESENTACIÓN CLINICA Y CLASIFICACIONES EVOLUTIVAS
Presentación clínica y diagnóstico
El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren en sus primeros
estadios es difícil y depende de la experiencia. Las primeras manifestaciones
como retracciones y endurecimiento de la piel, antes de la formación de los
nódulos y de las cuerdas puede ser confundida con otros procesos.
Caso típico: Lo describió McFarlane como un varón caucasiano o
del norte de Europa, 50 a 60 años de edad con enfermedad bilateral, que
presenta la enfermedad en una de sus manos desde hace más de 10 años y sin
relación con la dominancia de la mano. Suele tener entre 1 y 3 radios
afectados en la mano más comprometida y suele ser progresivo. Suelen tener
historia familiar de la enfermedad.
-
Dermopatología: Las manifestaciones más precoces de la
enfermedad se producen en la piel, como engrosamiento de las fibrillas
verticales que conectan la piel palmar con las estructuras fasciales profundas
(fibras de Grapow), formando microcuerdas. Se produce una substitución fibrosa
de la grasa subcutánea especialmente en el pliegue palmar distal. En
consecuencia la piel se vuelve dura e inmóvil y se adhiere a la fascia
subyacente, perdiendo su normal movilidad. El engrosamiento cutáneo suele ser
localizado, aunque puede ser difuso. La presencia de "pits" (hoyuelos) es un
signo también precoz, producido por la retracción de estas fibrillas
verticales.
-
Nódulo: El nódulo es una masa dura de tejido bien
definida, que se fija a la piel y la fascia. Está considerado como el signo
patognomónico de la enfermedad de Dupuytren y clave de su diagnostico. Se ha
insistido en que el nódulo es el sitio del proceso retráctil y que muchas
veces es múltiple. Con frecuencia se observan nódulos justo sobre la zona
proximal o distal del surco palmar. Es frecuente encontrar los nódulos en la
base del dedo meñique, asociados al tendón del abductor de ese dedo y en la
base del pulgar. También se ven en el segmento proximal de los dedos, a nivel
de las articulaciones IFP. Es una estructura muy celular y vascular, que
contiene abundantes miofibroblastos que producen mucho colágeno anormal. Estos
nódulos rara vez son dolorosos, y si se produce dolor este suele ser
autolimitado.
-
Cuerda: Las cuerdas son la manifestación patológica de
las bandas pretendinosas, estas se van engrosando y retrayendo hasta llegar a
ser prominentes en la piel y adquirir una consistencia similar a un tendón.
Durante su evolución el nódulo suele regresar dando paso a la formación de una
cuerda, aunque en algunos casos continúa la maduración de la cuerda sin que
haya regresión del nódulo. Histológicamente la cuerda madura presenta pocas
células y miofibroblastos y mucho colágeno.
-
Progresión de la enfermedad: En muchos casos la fascia
palmar no progresa lo suficiente para con seguir flexionar los dedos, y suele
preceder a la extensión de la enfermedad en los dedos. La progresión típica de
la enfermedad es la formación de un nódulo asociado a cambios cutáneos, que
progresan a la formación de una cuerda que va produciendo deformidad en
flexión gradual del dedo, aunque esta progresión puede ser caprichosa e
impredicible podemos observar la enfermedad con más frecuencia en la palma que
en los dedos, y dentro de estos se afectan de más a menos; anular, meñique,
pulgar, medio e índice. Sólo en un tercio de los casos suele haber más de 3
radios afectados.
-
Enfermedad ectópica: Podemos dividir la enfermedad
ectópica en el enfermo de Dupuytren como enfermedad ectópica regional y
distante.
-
Enfermedad ectópica regional: Acolchamientos patológicos en el
dorso de las articulaciones IFP (knucle pads). Son lesiones fibrosas que a
menudo están asociadas a enfermedad bilateral y lesiones a distancia. Estos
espesamientos nodulares a veces son dolorosos, con frecuencia desaparecen con
el tiempo y raramente producen contractura articular. La prevalencia de estos
depósitos se estima entre un 44% y un 54% según las series y es el dedo índice
el que con más frecuencia se afecta. El 81% de los pacientes con knucle pads
tienen enfermedad bilateral, mientras que el 48% de los pacientes con
enfermedad bilateral tienen knucle pads. En algunos casos se observa una placa
de tejido enfermo sobre el dorso de la falange media y es esta localización
puede impedir la flexión de la articulación IFD permaneciendo esta en
extensión. Esto se produce debido a que se fija el aparato extensor a dicho
nivel.
-
Enfermedad ectópica a distancia: Normalmente la encontramos en
pacientes con fuerte diátesis. Son lesiones poco frecuentes y las más comunes
son la enfermedad de Lederhose (fibromatosis plantar) y la enfermedad de
Peyronie (fibromatosis peneana). La fibromatosis plantar se limita a la fascia
plantar y en raras ocasiones produce contractura de los dedos. La mayoría de
los casos son asintomáticos pero en algunas ocasiones causan mal estar en el
pie. Está presente en el 31% de pacientes que tienen knucle pads y en el 6% de
los que no las tienen. La enfermedad de Peyronie se asocia también en mayor
medida cuando están presentes los knucle pads 8% y sólo en el 2% en los que no
lo tienen. Están descritas enfermedades ectopicas raras tanto a nivel regional
como a distancia como en la muñeca, la pierna, hueco popliteo y en el brazo.
-
Diagnostico diferencial: El diagnostico diferencial de
la enfermedad de Dupuytren engloba una serie de anormalidades que causan
cambios en la mano y que puede llevar a confusión sobre todo en sus primeros
estadios. Estas pseudocontracturas de Dupuytren están causadas por cambios en
las partes blandas que simulan la esnfermedad de Dupuytren. Estos son:
Hiperqueratosis palmar ocupacional, deformidades en flexión de los dedos en
las manos espásticas de las parálisis cerebrales, quistes de inclusión,
gangliones, tumores de células gigantes, formación de cálculos y depósitos, el
sarcoma epitelioide, nódulos en la artritis reumatoide etc.
Clasificaciones
-
Clasificación de Tubiana: En
esta clasificación se mide el grado total de flexión del sumando los grados de
contractura de las distintas articulaciones.
Estadio 0 = No lesión
Estadio N = Nódulo palmar o digital sin flexión del dedo
Estadio 1 = Flexión total entre 0º y 45º
Estadio 2 = Flexión total entre 45º y 90º
Estadio 3 = Flexión total entre 90º y 135º
Estadio 4 = Flexión total entre más de 135º
La presencia de una contractura IFP de más de 70 entre los
estadios 2 y 4, tiene un factor pronostico importante y se acompaña en la
clasificación con una “D+”.
La clasificación usada para el pulgar es la misma para la
deformidad en flexión y para la contractura de la 1ª comisura la siguiente (se
mide el ángulo formado por los ejes longitudinales de los metecarpianos de los
dedos pulgar e índice):
Estadio 0 = Entre 70º y 45º
Estadio 1 = Entre 45º y 30º
Estadio 2 = Entre 30º y 15º
Estadio 3 = Menos de 15º
-
Clasificación de Luck: Es una clasificación biológica
en tres estadios:
-
Estadio proliferativo: Caracterizado por una intensa
proliferación de miofibroblastos (estas células pueden generar fuerzas de
contracción en los tejidos) y la formación de nódulos. Se caracteriza por el
engrosamiento y la nodularidad de la fascia palmar.
-
Estadio involutivo: Se alinean los miofibroblastos a lo largo
de las líneas de tensión. Se caracteriza fundamentalmente por la retracción.
La primera manifestación de la retracción es el empalidecimiento de la piel de
la palma distal observada durante la extensión de los dedos. La piel luego se
fija a la fascia subyacente tal y como se prueba con la aparición de los
surcos y hundimientos.
-
Estadio residual: El tejido se vuelve prácticamente acelular y
hay un alto componente en colágeno. Los nódulos comienzan a desaparecer, las
articulaciones presentan grandes contracturas y aparecen cuerdas tendinosas
visibles y palpables.
TRATAMIENTO
Tratamiento
no quirúrgico
Se han descrito casos de resolución completa de la enfermdad
de Dupuytren sin necesidad de intervención quirúrgica. Esto nos abre puertas a
la investigación sobre nuevas vías de trataminetos no quirúrgicos de esta
enfermedad como ferulizaciones, radiación, dimetil sulfato, cremas con
vitamina E, anti-gout, medicas físicas y ultrasonidos. La mayoría de estos
procedimientos no han demostrado ser muy efectivos a largo plazo en
contracturas establecidas.
La fasciotomía percutanea con aguja, la tracción continua
esquelética lenta, las inyecciones de esteroides, los bloqueantes de los
canales de calcio y ganma-interferón son algunas esperanzas dentro de este
tratamiento.
Fasciotomía encimática percutanea; descrita por Hurst y
Badalamente está demostrando muy buenos resultados. Este procedimiento
consiste en la infiltración de 10000 U de colagenasa diluida en un medio de
cloruro sódico con cloruro cálcico e inyectada en el espesor de la cuerda de
Dupuytren.
El mecanismo de infiltración se realiza con una jeringa y
aguja de insulina, se diluye la colagenasa en 0,25 ml del diluyente para una
contractura MCF y en 0,2 ml para una contractura IFP. La infiltración se
realiza en el espesor de la cuerda y no precisa infiltración previa con
anestésico local, la aguja puede ser guiada con ultrasonidos para la seguridad
de la infiltración ya que una infiltración fuera de la cuerda en la proximidad
del tendón puede producir una rotura del mismo.
El paciente se va a casa con la mano elevada en un vendaje que
él mismo se quita a las pocas horas. Al día siguiente de la infiltración el
paciente comienza a manipular generosamente su dedo con lo que puede corregir
la contractura, la colagenasa se mantiene activa durante 4 días, aunque muchos
pacientes refieren la resolución de la contractura en el primer día al
levantarse por la mañana. Posteriormente los pacientes deben llevar una férula
extensora por las noches durante 4 meses y realizar en su domicilio los
ejercicios de flexión y extensión en los que previamente son instruidos.
Después de un seguimiento de 9 meses los autores refieren "resultados
excelentes" en un 90% de las contracturas MCF y en un 66% de las IFP.
Tratamiento quirúrgico
El diagnostico de la enfermedad de Dupuytren no conlleva en si
mismo una indicación quirúrgica. Debemos considerar el paciente, su mano, y la
enfermedad. La edad, los factores de riesgo y morbilidad, las expectativas
reales y el grado de colaboración que podemos obtener de nuestro paciente son
fundamentales para sentar una indicación. Hay que valorar el grado de
deformidad y la repercusión y limitación que tiene en el paciente, ya que es
uno de los factores más importantes a la hora de indicar la intervención. El
objetivo de la cirugía es devolver la función a la mano no el de curar la
enfermedad, y para esto planteamos muy diversas intervenciones quirúrgicas.
-
Indicaciones:
Generalmente la indicación la realizamos cuando el paciente
tiene una grado de deformidad digital que le estorba en su manejo cotidiano,
esto suele ser a partir de una contractura articular de más de 30º bien sea
MCF o IFP. No esta comprobado que el tratamiento precoz de la articulación IFP
mejore su pronostico.
La presencia de nódulos palmares o digitales no es una
indicación de tratamiento quirúrgico aún cuando estos sean dolorosos, ya que
el dolor suele ser autolimitado y ceder con el tiempo. Si persiste el dolor se
pueden realizar infiltraciones con corticoides en el espesor del nódulo con lo
que se suele obtener la remisión del dolor y a veces también del nódulo.
Los pits tampoco son indicación de tratamiento quirúrgico
excepto cuando son muy profundos y provocan el acúmulo de residuos en su
interior con maceración e infección de la piel.
Los Knucle pads a veces producen dolor que suele remitir con
el tiempo así como el propio espesamiento, es muy raro que produzcan
contractura articular así que en principio no se tratan quirúrgicamente
-
Preparación:
La intervención debe ser realizada en un quirófano debidamente
equipado. Se coloca el brazo en una mesa de mano sujetando los dedos con una
mano de plomo para comodidad del cirujano. Como profilaxis previa a la cirugía
algunos autores recomiendan a sus pacientes que se laven las manos con un
jabón antiséptico. En cuanto a la profilaxis antibiótica no es necesario usar
antibióticos ya que se trata de una cirugía limpia aunque algunos autores
pautan una dosis de una cefalosporina de primera generación unas horas antes
de la cirugía. La anestesia será generalmente locorregional. Se coloca un
torniquete a nivel del brazo y previo a subir la isquemia se realiza expresión
venosa del brazo. Es conveniente usar instrumentos de magnificación como gafas
lupa de 2,5 o 3 aumentos.
Normalmente el paciente puede ser intervenido en unidades de
cirugía mayor ambulatoria dándose de alta el mismo día o dejar al paciente
ingresado una noche con el brazo colgado.
-
Cirugía:
a) Tratamiento de la piel:
-
Incisiones: El diseño de las incisiones es muy importante y
requiere un amplio conocimiento de la vascularización de la piel. Se pueden
hacer de muchas formas y depende del patrón que presente la enfermedad y del
gusto del cirujano, aquí nos planteamos dar unas orientaciones básicas. Si uno
o dos radios están afectados recomendamos la clásica en zig-zag de Bruner. Si
estan afectados más de dos radios, podemos combinar una incisión palmar
transversa, que nos permite un abordaje de prácticamente toda la palma, (desde
el pliegue palmar distal del lado cubital, al pliegue palmar proximal del
radial) con una incisión vertical hacia el 2º o 3º dedos y hacia proximal
entre las eminencias tenar e hipotenar (formando 4 colgajos triangulares que
permiten abordar toda la palma) y combinado con incisiones en zig-zag en
elresto de los dedos. Otras incisiones para remover la fascia enferma son
colgajos de avance en Y-V , múltiples zetaplastias o múltiples pequeñas
incisiones transversas. Para evitar las cicatrices retráctiles, se deben
buscar los plieges de flexión y siempre que se cruce un pliegue cambiar la
dirección con pequeñas zetaplastias.
-
Disección y levantamiento de los colgajos: La disección debe
ser cuidadosa no despegando los colgajos cutáneos más allá de lo que se quiere
resecar intentando preservar los vasos, para no desvascularizar la piel. A
veces la fascia enferma se adhiere a la piel no existiendo un plano de
disección, debiendose separar en un plano dérmico, quedandonos a veces con una
piel de dudosa viabilidad. En estos casos puede ser recomendable tratar esa
piel como si fuese un injerto mediante un apósito atado, o sustituirla por un
injerto de piel total.
-
Escisión de piel: Dermofasciectomía, es una técnica
popularizada por Hueston, consiste en extirpar la fascia enferma con la piel y
sustituirla por injertos de piel total. Esta indicada para enfermedades con
elevada diátesis en la primera intervención, en las recidivas o para sustituir
aquella piel que ha sido infiltrada por los miofibroblastos. Algunos autores
propugnan la dermofasciectomía como tratamiento primario en las contracturas
de más de 45º de las articulaciones IFP observando menor recurrencia de la
contractura y menor tasa de recidivas por lo que lo recomiendan como
tratamiento de elección especialmente en el dedo meñique.
-
Palma abierta: La opción de la palma abierta de McCash reduce
la incidencia de hematomas en la concavidad de la palma y produce una
cicatrización por contracción de los bordes de la herida en el plazo de 4 a 6
semanas, plazo durante el cual precisara de curas cada 3-4 días. Al término de
este periodo presentan una calidad de piel similar a la primitiva, con buena
sensibilidad y con el dibujo cutáneo de la piel conservado. Lo que hace pensar
que más que una cicatrización por segunda intención se trata de un retorno de
la piel contraída a su estado previo.
Esta técnica reduce la incidencia de hematomas al permitir el drenaje de la
sangre por la herida y la incidencia de infecciones, necrosis cutáneas y
dehiscecias al no haber compromiso de la piel por la tensión de los bordes.
Está especialmente indicada en intervenciones especialmente agresivas como la
fasciectomía ampliada. Permite una movilización precoz de la mano con una
rápida integración en el programa de rehabilitación. Se realiza un vendaje con
abundante acolchamiento que se sustituirá a las 48h por uno más ligero y una
férula.
-
Cierre cutáneo: El cierre cutáneo debe de ser cuidadoso al
igual que la hemostasia, si queda a tensión es mejor dejar la palma abierta o
colocar un injerto. A si mismo hay que valorar la viabilidad de los colgajos
al soltar la isquemia y en caso de dudosa viabilidad poner solución para
prevenir la necrosis y la infección. Los injertos deben ser de piel total, se
usan para la cobertura en casos de dermofasciectomia, en casos de resección de
piel por mala cobertura o defectos de cobertura cutánea al estirar la palma o
los dedos. Se deben colocar apositos atados y esperar a que el injerto esté
prendido antes de comenzar la movilización. Los injertos a veces se reinervan
parcialmemte, aunque nunca consiguen una buena sensibilidad.
b) Tratamiento de la fascia:
-
Fasciotomía: Puede estar indicada en pacientes de edad
avanzada o con deterioro del estado general, que no pueden someterse a
intervenciones mayores. Puede solucionar con éxito las contracturas MCF pero
raramente las IFP. Es por tanto un método paliativo que puede solucionar el
problema temporalmente, pero que en el contesto de estos pacientes puede ser
suficiente.
-
Fasciectomía limitada: Son técnicas encaminadas a resecciones
fragcionadas de las cuerdas enfermas, mediante varias pequeñas incisiones en
zeta o elípticas pudiéndose cubrir o no los defectos con injertos de piel
total. Se puede de esta forma liberar bien las articulaciones y se deja fascia
enferma que sirve de soporte.
Las ventajas de esta técnica son su baja morbilidad y rápida recuperación. Y
los inconvenientes la alta tasa de recidivas.
-
Fasciectomía palmar selectiva: Esta técnica es la comúnmente
utilizada por la mayoría de los cirujanos. Consiste en extirpar sólo la fascia
enferma y en su totalidad.
-
Fasciectomía palmar ampliada: Consiste en remover tanto la
fascia enferma como la sana. Esta técnica está mas indicada en casos de
elevada diátesis y con tendencia a recidivar. También tiene asociadas mayor
número de complicaciones como el hematoma y la distrofia simpático refleja.
c) Tratamiento de las articulaciones:
-
La contractura de la articulación MCF se resuelve bien
mediante la simple fasciectomía y no da muchos problemas. Esta articulación
tolera bien periodos prolongados de inmovilización a causa de la enfermedad, y
por eso no es una causa urgente de cirugía.
-
La contractura de la articulación IFP es más difícil de
solucionar, los periodos largos de inmovilización pueden causar acortamiento
de las estructuras capsuloligamentarias y con frecuencia deja contractura
residual. Conviene diferenciar entre contracturas primarias y secundarias
dentro de la articulación IFP. Las primarias dependen exclusivamente de la
fascia enferma y las secundarias tienen un componente motivado por el
acortamiento de las estructuras capsuloligamentarias por adherencias
periarticulares y de las estructuras adyacentes. En las contracturas
secundarias podemos tener desde el acortamiento de la piel palmar, contracción
de la vaina tendinosa, acortamiento de los músculos flexores, adhesión de la
placa volar, adhesión del ligamento retinacular, contractura o adhesión de los
ligamentos colaterales y accesorios y los cambios intrarticulares en la
articulación. Contracturas menores de 30º después de la fasciectomía se pueden
corregir bien con el tratamiento rehabilitador. Las contracturas secundarias
de más de 30º hay que intentar una movilización pasiva de la articulación
intraoperatoria como tratamiento de primera elección, si este no resulta
podemos recurrir a la capsulotomía. La manipulación pasiva consiste en
extender pasivamente la articulación durante unos 2 minutos y con una fuerza
suficiente como para romper las adhesiones periarticulares, para algunos
autores esta maniobra sería suficiente sin tener que recurrir a mecanismos más
agresivos
En contracturas severas y recurrentes principalmente en el meñique algunos
autores prefieren una artroplastia con prótesis y acortamiento de la falange
proximal o las osteotomias correctoras.
-
Capsulotomía: Hay discusión sobre como y cuando hacer una
capsulotomía. Podemos liberar las estructuras que de una forma pasiva producen
la limitación a la extensión de hecho hay muchas técnicas para realizar la
capsulotomía. Parece que uno de las causas más importantes de la contractura
secundaria es el acortamiento de la vaina tendinosa entre las poleas A2 y A4,
y puede ser muy efectivo resecar una ventana de la vaina a dicho nivel
consiguiendo en muchas ocasiones una extensión completa con este
procedimiento. También puede ayudar el abrir la placa volar, pero no
recomendamos el abrir las articulaciones y los ligamentos colaterales ya que
puede crear una inestabilidad posterior o una inflamación que cause más
secuelas que la contractura que tenía.
-
Hiperextensión de la IFD: Se produce principalmente en el
quinto dedo. Generalmente son deformidades pasivas secundarias a la flexión de
la IFP, no está afectado el ligamento de Landsmeer. Se corrigen con la
corrección de la IFP.
Deformidades fijas, son raras, producidas generalmente por una placa de
enfermedad en el dorso de la segunda falange que fija el aparato extensor a
dicho nivel. Las correcciones son más difíciles, hay que recurrir a la sección
del ligamento de Landsmeer y tenotomía de del tendón extensor terminal.
d) Casos particulares:
-
Enfermedad en el 5• dedo: La enfermedad se puede presentar
aislada o en combinación con otros dedos, y es frecuentemente más grave y de
más difícil corrección, en especial la contractura de IFP. Esto en parte puede
ser debido a en parte a la incontrolada cicatriz que se forma después de la
intervención. Menos del 20% de los operados con contractura IFP obtienen una
corrección completa. Por eso es quizás en estos casos en los que la
dermofasciectomía es más recomendada ya que parece que con la cobertura con
injertos de piel total las fuerzas de retracción son menores.Recomendamos
realizar dermofasciectomía en contracturas mayores de 45• o en afectación
severa del lado cubital.
-
Enfermedad en el pulgar y 1ª comisura: La enfermedad en el
lado radial de la mano es muy común pero no suele ser muy grave. En pacientes
con una fuerte diátesis, el pulgar se flexiona a nivel de la MCF, menos
frecuentemente de la IF y adducido por una contractura de la comisura. Las
incisiones usadas comúnmente para intervenir en la zona radial de la mano
suelen ser en forma de T. La rama horizontal se traza por el eje del pulgar y
la vertical parte de esta por la comisura hacia el índice y se zetean los
pliegues. Los paquetes neurovasculares no son nunca desplazados y están
siempre por debajo de la enfermedad
-
Amputación: Puede ser necesaria en casos muy graves y de larga
evolución o bien por insistencia del paciente. En estos casos y aunque se
decida una intervención convencional debe avisarse al paciente de esta
posibilidad ya que la operación puede precisar reconvertirse en amputación a
pesar de conseguirse la extensión completa del dedo, debido a que no se
perfunda el dedo, por la elongación de los vasos. La amputación es típicamente
indicada en el meñique y el nivel más adecuado es la mitad de la falange
proximal conservando integro el arco palmar.
REHABILITACION POSTOPERATORIA
Importancia
Gosset afirma que el 50% del resultado final depende de que se
realice un correcto manejo postoperatorio, enfatizando el papel de la
ferulización y del programa de ejercicios a la hora de reducir el déficit
funcional. Por lo tanto la rehabilitación es un componente importante en el
manejo de la enfermedad de Dupuytren. Además el fisioterapeuta de la mano
juega un importante papel en la prevención, diagnóstico precoz y tratamiento
de posibles complicaciones.
Programa de ejercicios
Debe vigilarse que no se produzca tensión sobre la herida lo
que puede producir dehiscencia de la sutura y retraso en el proceso de
curación.
Consiste en 5 sesiones diarias de corta duración (10 –15
repeticiones) con un conjunto de movimientos activos de flexión y extensión.
Debería incluir los siguientes:
-
Garra completa (cerrar y abrir el puño)
-
Garra en gancho (con las metacarpofalángicas extendidas
flexionar y extender las interfalángicas)
-
Flexión y extensión individual de un dedo
-
Flexión individual de la IFD bloquendo la IFP. Esto permite
estirar el ligamento retinacular oblicuo que habitualmente limita la flexión
de la articulación IFD.
-
Movimientos de adducción y abducción de cada dedo.
-
Flexión y extensión de MCF con interfalángicas en extensión
Ferulización
La finalidad de la ferulización es mantener la ganancia de la
extensión obtenida tanto con la propia intervención como con el programa de
ejercicios.
Debe colocarse cuando comience el programa de ejercicios
activo.
Tipo de férula: Colocación dorsal para evitar presión sobre la
herida y la limpieza de la misma.
Las posiciones de las articulaciones serán las siguientes:
-
Muñeca: inicialmente debe estar ligeramente flexionada para
reducir la tensión en la piel de la palma. A medida que avance la
cicatrización de la herida se debe llevar a posición funcional.
-
MCF inicialmente en flexión ligera ( 10 - 20º) y
posteriormente colocarla en posición neutra.
-
Articulación IFP. Si se ha conseguido extensión
intraoperatoria completa se coloca una férula estática en extensión total. En
caso contrario se debe procurar una ganancia progresiva adaptada a cada
paciente mediante férulas estáticas seriadas. Estas se ajustarán 2 veces por
semana a medida que se va consiguiendo extensión. Se debe tener cuidado con la
circulación digital y con la tracción de los nervios colaterales, de modo que
si se produce palidez del pulpejo o cambios sensoriales en el dedo debe
reajustarse inmediatamente la férula.
-
Articulación IFD se deja libre para permitir la excursión del
tendón.
Debe mantenerse un total de 12 semanas:
-
Durante las 3 primeras de forma continua día y noche. Sólo se
retirará para realizar el programa de curas y ejercicios.
-
Las 9 semanas siguientes dependerá de las necesidades del
paciente, pero en general se utilizará sólo por la noche. Si la herida está
estable y no hay compromiso vascular se podrá utilizar durante el día una
férula dinámica de extensión IFP para ayudar a ganar arco de movilidad.
Actuaciones
sobre la cicatriz cutánea
Después de que se retiren las suturas o se produzca la
completa curación de la herida se debe instruir al paciente para que comience
el ablandamiento mediante masaje de la misma. Debe realizarse durante varios
minutos 3 veces al día.
Otros tratamientos coadyuvantes en el manejo de la cicatriz
podría ser la colocación de una lámina de gel de silicona sobre una férula
palmar haciendo presión sobre la cicatriz, o la aplicación de ultrasonidos.
COMPLICACIONES
Podemos tener complicaciones en uno de cada cinco casos. Las
complicaciones ocurren con más frecuencia en aquellos pacientes con enfermedad
severa que son sometidos a cirugías agresivas.
Complicaciones intraoperatorias
-
Lesión nerviosa: Es una complicación que se puede obviar con
una cuidadosa disección pero aún en las manos más expertas tenemos hasta un 3%
de lesiones nerviosas. Lo más importante es identificar la lesión en quirófano
y proceder a su reparación.
-
Pérdida de la circulación digital: Suele estar producida por
arterioespasmo o directamente por lesión de los vasos. En cualquier caso se
debe soltar la isquemia y garantizar el relleno de los dedos.
-
Perforaciones cutáneas de los colgajos: Se puede producir al
disecar la fascia de la piel infiltrada, que puede ser muy difícil en casos de
infiltración dérmica.
Complicaciones postoperatorias precoces
-
La perdida permanente de la flexión. Se produce en la
articulación IFP en más del 6% y es la complicación más frecuente. La
rehabilitación temprana para recuperar la flexión y mantener la extensión es
fundamental.
-
Hematoma: Producido principalmente en la bóveda palmar, la
coagulación minuciosa, el uso de drenajes y la técnica de Mc Cash reducen su
incidencia.
-
Empastamiento: En ausencia de hematoma localizado o seromas,
el empastamiento difuso o hinchazón de los dedos que puede ocurrir después de
una fasciectomia, pueden acarrear muchas complicaciones. La perfusión de las
heridas puede estar comprometida, así como la inflamación alrededor de los
tendones flexores y en su vaina principalmente en el canal digital pueden
causar tenodesis al impedir el normal deslizamiento del tendón y disminuir el
rango de movimiento del dedo. El tratamiento de este empastamiento difuso
suele responder a medidas conservadoras como elelvación de la mano, adecuado
vendaje, y los ejercicios de rehabilitación adecuados.
-
Perdida de piel o dehiscencia de la herida: Está favorecida
por una disección excesiva o la disección de colgajos muy finos. Puede ser
necesario el cubrir el defecto con un injerto de piel total o un cross-finger
en caso de exposición tendinosa digital.
-
Infección: Es generalmente secundaria a un hematoma o a
necrosis cutánea. Su incidencia aumenta en diabéticos y en enfermos con
enfermedad vascular periférica.
-
Edema postoperatorio: Es normal en los primeros días pero si
persiste debe tratarse con terapias antiedema como vendajes compresivos.
-
Inflamación postoperatoria: Se presenta con más frecuencia en
pacientes con enfermedad temprana o agresiva y mucho más frecuente en mujeres
que en hombres. Esta reacción inflamatoria (flare reaction) se produce 2 o 3
semanas después de la cirugía. Se manifiesta como enrojecimiento, dolor, edema
y rigidez. La causa y tratamiento de esta reacción son desconocidos, algunos
refieren que la apertura del túnel del carpo, bloqueantes simpáticos,
esteroides o carbamacepina pueden mejorar este cuadro.
-
Distrofia simpático refleja: Se da con más frecuencia en la
mujer, en cirugías agresivas y en periodos de inmovilización largos en
aproximadamente un 5% de los casos. Se presenta generalmente después de la
cicatrización y sus síntomas son; excesivo dolor, edema, rigidez y desordenes
vasomotores. Una vez diagnosticado se debe abandonar el programa usual de
rehabilitación y tratarse la distrofia simpático refleja. El tratamiento es
similar al de la inflamación postoperatoria y es importante mantener la
movilidad articular con ejercicios activos hasta que el cuadro se resuelva.
Complicaciones postoperatorias tardías
-
Recidiva: Múltiples factores predisponen a que se produzca una
recidiva en un área de previa excisión. La recidiva debe considerarse como una
complicación tardía si está causada por una incompleta extirpación. Las
incidencias de las recidivas varían según los autores entre un 26 y un 80%
dependiendo de la técnica utilizada. La recidiva se asocia con más frecuencia,
con diátesis, estadios avanzados y la presencia de enfermedades asociadas como
la diabetes. En las intervenciones secundarias es más difícil extirpar los
tejidos enfermos porque se hallan mezclados col el tejido cicatricial y es la
dermofasciectomia la técnica quirúrgica que mejores resultados reporta. Hasta
un 10% de los pacientes cada año presentan recurrencia, pero sólo la mitad
precisan cirugía.
-
Aneurisma digital: Es una complicación infrecuente
consecuencia de una cirugía sobre el dedo que causó una lesión en las paredes
del vaso.
-
Quistes de inclusión: Es otra complicación infrecuente. La
formación de una masa de lento crecimiento debajo de la cicatriz sugiere su
diagnostico.
BIBLIOGRAFIA
-
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Plástica. La mano. Tomo II : Editor: McCarthy, May,Littler. Editorial Médica
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Hand Surgery.Third Edition. Volume 1: Editor: David P. Green,MD. Churchill
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-
Hand Clinics. “ Dupuytren´s Disease” . Volume 15 . Number 1 .Guest
Editor: Ghazi M. Rayan. W.B. Saunders Company, Philadelphia . February 1999.
-
James D. Saar, M.D., and Peter C.Grothaus, M.D. “ Dupuytren´s
disease : An Overview ”Plast Reconstr Surg” 106:125 –134, 2000
