Antoni Brualla Planes. Médico
especialista en Cirugía Plástica y Reparadora. Práctica
Privada (Barcelona)
Julián González Sarasúa. Jefe de
Servicio. Servicio de Cirugía Plástica. Hospital
Central de Asturias (Oviedo)
INTRODUCCION
La lipomatosis cervical se incluye dentro del ámbito de enfermedades
conocidas como Lipomatosis Simétrica Benigna (LSB). Descrita inicialmente por
Benjamin Brodie en 1846, y posteriormente por Otto Madelung en 1888.ëste,
describió una serie de 33 pacientes, tres de los cuales eran suyos. Más tarde,
en 1898 dos médicos franceses, Launois y Bensaude, ampliaron esta descripción
con otros 65 casos. Hasta la actualidad se han descrito unos 200 casos. Esta
patología es conocida indistintamente como enfermedad de Madelung, enfermedad
de Launais y Bensaude, adenolipomatosis simétrica, lipomatosis simétrica
difusa, lipomatosis simétrica múltiple, lipomatosis simplex indolens, o
lipomatosis circunscrita múltiple. Se trata de una enfermedad poco frecuente,
que afecta con mayor incidencia al sexo masculino y a la raza blanca,
especialmente a individuos del entorno mediterráneo y de mediana edad. Se han
descrito casos en pacientes del mismo entorno familiar.
Se ha observado también la asociación de esta patología con otras como
hiperlipidemia, hiperuricemia, intolerancia hidrocarbonada, acidosis tubular
renal, alcoholismo y neoplasias malignas de la vía aerodigestiva.
Es importante distinguirla de la deformidad de Madelung, que afecta a la
articulación radio cubital distal, y nada tiene que ver con la que vamos a
describir.
ETIOPATOGENIA
Se trata de una enfermedad de origen desconocido, sobre la cual se han
postulado dos teorías: La primera de ellas se basa en un defecto del estímulo
adrenérgico de lipolisis, dependiente de una enzima lipasa, que permite el
desarrollo de una autonomía en los adipocitos.
La segunda, atribuye una adrenoresistencia a los adipocitos, que se
relaciona con la grasa parda, sufriendo una denervación simpática funcional
que conlleva una hipertrofia de las células grasas, tal como ocurre con la
grasa blanca.
Existe una mayor incidencia en pacientes con un elevado consumo enólico,
asociación que oscila entre el 60 a 90% según las series, aunque esta relación
no se encuentra en todos los casos. Asimismo, también se observa una
frecuencia mayor de algunas enfermedades sistémicas -hiperglicemia,
hiperuricemia, acidosis tubular renal y elevación de enzimas hepáticas- con
respecto a la población general, tal como ya se ha comentado en la
introducción
HISTOPATOLOGÍA
El análisis histopatológico, busca una explicación al origen de esta
enfermedad, sin haber llegado hasta la fecha a conclusiones claras.
En el examen macroscópico, nos hallamos ante una masa de tejido adiposo no
encapsulado, que vistos a la luz del microscopio se revelan como adipocitos
maduros monovacuolares, sugiriendo un origen en la grasa blanca; sin embargo,
se trata de adipocitos de menor tamaño que los de la grasa normal de esos
mismo pacientes.
Cuando sometemos las muestras al estudio de microscopía electrónica tras
someterlos a un cultivo celular, hallaremos células grasas multivacuoladas, de
aspecto más semejante a la grasa parda humana. En resumen, los datos indican
que se trata de un tejido con características mixtas entre ambos tipos de
grasa – parda y blanca -, con un comportamiento y estructura no lejos de las
células neoplásicas, con una baja respuesta lipolítica al estímulo de la
norepinefrina y alteraciones en el catabolismo de los triglicéridos.
CLINICA
Es totalmente asintomática. Los pacientes suelen acudir a
consulta principalmente por preocupación estética, y más raramente por
limitación de la movilidad cervical Hallaremos un acúmulo de depósitos
subcutáneos no encapsulados de tejido adiposo, con una distribución
típicamente cervical y torácico superior, aunque en ocasiones puede extenderse
a otras áreas anatómicas como el mediastino y cavidad oral. Este crecimiento
puede llegar a causar una sintomatología por compresión a nivel laríngeo,
lingual o mediastínico que motive la consulta del paciente, y no sólo la
preocupación estética, que es lo más frecuente. Tras una dilatada historia, no
es rara la aparición de complicaciones por compresión local de estructuras
como la laringe o nervios laríngeos, causando obstrucción respiratoria y/o
disfonía.
Tampoco es rara la existencia de neuropatía motora y
sensitiva, curiosamente en los pacientes sin hábito enólico y en los que lo
interrumpieron. Se cree que se debe a una atrofia axonal progresiva.
Más raramente, se han descrito afectación de la pared
abdominal anterior, pubis y región inguinal, pero no a nivel pélvico ni
intraabdominal.
El tejido adiposo subcutáneo que no está afectado, aparece en
escasa cantidad o en estado de atrofia franca.
Las masas adiposas crecen sin respetar estructuras ni planos
anatómicos, pudiendo disecar zonas miofasciales ricamente vascularizadas.
La evolución es típicamente lenta y progresiva, aunque se han
descrito brotes de crecimiento rápido en áreas concretas.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico de esta entidad es relativamente sencillo, por los datos
clínicos obtenidos en la exploración física, con el clásico aspecto
“pseudoatlético” de los pacientes. Conviene apoyar nuestras sospechas con
pruebas de imagen como la tomografía axial (TAC) y/o RMN, especialmente en
aquellos casos que afectan estructuras delicadas, puesto que la distribución
de la grasa en totalmente anárquica.
En el estudio radiológico de las lesiones, no es infrecuente hallar
calcificaciones en las masas lipomatosas; la evolución de los depósitos que se
encuentran en planos submusculares no parecen depender de una extensión del
tejido subcutáneo afecto, sino que son independientes de aquéllos.
No es mal hábito biopsiar estas lesiones puntos distantes para descartar a
priori una filiación sarcomatosa de la neoplasia, aunque la degeneración es
muy rara.
Cabe establecer el diagnóstico diferencial con otras entidades menos
frecuentes aún, como la lipomatosis múltiple hereditaria, las lipodistrofias y
la lipomatosis dolorosa (enfermedad de Dercum).
