TEMA 36. TUMORES DE GLANDULAS SALIVARES

Juan Ignacio Palacios Ortega. Residente de 3º año C. Plástica. Hospital Virgen del Camino (Pamplona).
Jose Angel Lozano Orella. Médico Adjunto de C. Plástica. Hospital Virgen del Camino (Pamplona).

Higinio Ayala Gutiérrez. Residente de 4º año C. Plástica. Hospital Virgen del Camino (Pamplona).

Juan Castro Morrondo. Jefe de Sº C. Plástica. Hospital Virgen del Camino (Pamplona).

 

  GENERALIDADES

Los tumores de glándulas (gls) salivares son poco frecuentes representando aproximadamente el 0,5–1% de todos los tumores. Constituyen el 3% de las neoplasias que afectan a cabeza y cuello en los adultos, mientras que en la infancia suponen alrededor del 8%. La incidencia actual oscila entre 0,4–3,5 casos/100.000 personas/año. El 85-95 % de dichos tumores se originan en la parótida, la glándula submaxilar y las gls. salivares menores del paladar, distribuyéndose el resto en el ámbito de otros tejidos salivares dispersos por la cavidad oral y el aparato respiratorio superior. La mayor parte de las lesiones palpables en las glándulas salivares mayores (parótida, submaxilar o submandibular y sublingual) son de etiología tumoral, siendo malignos aproximadamente 1/6 de los de parótida, 1/3 de los submandibulares y la mitad de los del paladar.

Realizando una estratificación más detallada, el 80% de las lesiones se localizan a nivel parotídeo (90% lóbulo superficial, 9% en el lóbulo profundo, 1% en “reloj de arena”); otro 10% en la gl. submaxilar, quedando el resto distribuido en varias regiones, como el paladar, donde se encuentran la mayor parte de las que afectan a glándulas salivares menores.

  Recuerdo anatómico

Las gls. salivares mayores son tres: parótida, submaxilar o submandibular y sublingual.
La parótida es la de mayor tamaño, localizada en la fosa retromandibular cubriendo parcialmente al músculo masetero y envuelta por la fascia parotídea. Su conducto (C.) excretor es el C. de Stenon, que desemboca a la altura del segundo molar superior. La estructura asociada más importante es el nervio facial, que abandona la base del cráneo a través del orificio estilomastoideo, penetrando en el parénquima glandular y dividiéndose en varias ramas. La situación del nervio facial determina la cirugía de la gl. parótida. Sus ramas nerviosas, que presentan una gran variabilidad anatómica, dividen la glándula en dos lóbulos quirúrgicos (superficial / profundo).

Fig. 1. Relaciones anatómicas de las glándulas salivares.

La glándula submaxilar se sitúa en el triángulo submaxilar, limitado por los vientres anterior y posterior del músculo digástrico y por el borde inferior de la mandíbula. Su conducto excretor es el C. de Wharton que desemboca en el suelo de la boca, lateral al frenillo lingual. Mantiene una importante relación con el nervio lingual, ya que dicho nervio cruza laterodorsalmente al conducto a nivel del suelo de la boca.

Fig. 2. Disposición del nervio facial dividiendo la glándula parótida en dos lóbulos (superficial/profundo).

La glándula sublingual se sitúa lateralmente en el suelo de la boca y está cubierta por mucosa oral. El conducto excretor puede ser independiente (C. de Rivinus), o bien unirse al C. de Wharton para desembocar a través del C. de Bartholino en la carúncula lingual.

Las glándulas salivares menores se hallan dispersas por la boca, faringe, senos paranasales, traquea, etc.. localizándolas preferentemente a nivel de la cara interna de los labios, mucosa yugal y velo del paladar.

Fig. 3. Glándulas submaxilar y sublingual, nervios lingual y dentario inferior, C. de Wharton y musculatura del suelo de la boca (visión postero-superior).
 

  Etiología

La etiología de los tumores de glándulas salivares es multifactorial.

Los supervivientes de los bombardeos de Hiroshima y Nagasaki y aquellos pacientes que recibieron radioterapia como tratamiento de otras lesiones neoplásicas presentan una elevada incidencia, lo cuál hace presuponer que la radiación externa puede constituir un factor predisponente.

Así mismo, algunos habitantes de Alaska que ingirieron un elevado porcentaje de grasa en su dieta presentan mayor número de estas neoplasias, debiendo considerar la dieta como otro posible factor.

Finalmente, la presencia de una inclusión vírica de tipo ARN en la secreción hística del Adenoma Pleomorfo, hace pensar en una posible etiología vírica.

  Embriología

Las glándulas salivares derivan de células (clas.) de la superficie epitelial, que penetrando a través del tejido subyacente, crecen para desarrollar glándulas endo y exocrinas.

La mayor parte de los tumores presentan una estirpe epitelial, demostrado mediante el cultivo de células tumorales. Las células estromales constituyen otra posible fuente tumoral, con gran importancia en la infancia donde suponen el 50% de los tumores, descendiendo hasta un 5% en los adultos.

En las neoplasias linfomatosas únicamente interviene la parótida, al ser la única que posee nódulos linfáticos. Otro de los tumores que puede presentarse a este nivel es el Hemangioma.

  Localización

En orden de frecuencia, la gl. parótida (80%) es la más afectada, seguido de la gl. submaxilar (10%), repartiéndose el 10% restante entre la gl. sublingual y las gls. salivares menores.

Las neoplasias de origen benigno (2/3) son más frecuentes que las de origen maligno (1/3), constituyendo las benignas el 80% de las lesiones parotídeas, el 60-65% de las submaxilares y el 50% de las que afectan a gls. salivares menores. Sin embargo, a nivel de la gl. sublingual, el 60-70% de las lesiones que se encuentran son de tipo maligno.

A tenor de estos datos se podría concluir que a mayor tamaño glandular, mayor probabilidad de benignidad, sin embargo, el 75% de todas las lesiones malignas tienen su asiento en la gl. parótida, precisamente la mayor de todas, debido a que se trata de la localización más frecuente de los tumores que afectan a gls. salivares.

La mayor parte de los tumores parotídeos se encuentran en el lóbulo (lob.) superficial, fundamentalmente en el polo inferior, de tal manera que la presencia de una masa palpable anterior al lóbulo de la oreja o que lo haga prominente, se considerará como un tumor de gl.salivar.

  Epidemiología

Las lesiones benignas son más frecuentes en mujeres, sin embargo, las de tipo maligno presentan igual incidencia en ambos sexos. La mayor incidencia por razas se da entre malayos y esquimales.

La edad más frecuente de presentación es la 4ª década. Las lesiones de estirpe benigna aparecen con mayor frecuencia en la 3ª década, mientras que las malignas aumentan progresivamente con la edad.

En la infancia son muy infrecuentes, representando menos del 5% de la totalidad de tumores en menores de 15 años, siendo la mayoría benignos.

Histológicamente el tumor benigno más frecuente es el Tumor Mixto, mientras que de los malignos, es el Carcinoma (Ca.) Mucoepidermoide. Los niños, pese a presentar más frecuentemente lesiones benignas (situándose el Hemangioma y el Linfangioma inmediatamente por detrás del Tumor Mixto) presentan una mayor proporción de tumores malignos que los adultos.

  Anatomía Patológica

Las gls. salivares constituyen uno de los órganos con mayor variedad de expresión histopatológica, debido a la presencia de clas. en los conductos epiteliales. Debido a esta gran diversidad y a la ausencia de un criterio unánime, han surgido numerosas clasificaciones según los autores y las escuelas de patología, lo cual puede llevar incluso a una actitud terapéutica errónea por parte del cirujano.

Macroscópicamente las lesiones benignas suelen ser únicas y bien definidas, mientras que las malignas suelen presentar múltiples nidos separados entre sí, con diferentes aspectos y tamaños.

Márgenes tumorales poco definidos y afectación del tejido vecino circundante sugieren malignidad, aunque algunos tumores benignos se comportan de forma similar, como el Oncocitoma o el Tumor (T.) de Warthin. El Ca. Adenoide Quístico, el Ca. Mucoepidermoide de alto grado, el Adenocarcinoma poco diferenciado y el Tumor Mixto Maligno invasivo presentan de forma característica unos bordes indistinguibles con gran infiltración perilesional.

Fig. 4. Histología de las glándulas salivares mayores.

Los tumores de glándulas salivares tienen tres orígenes histológicos diferentes:

• parénquima salivar los más frecuentes tumores salivares o sialomas;

• parénquima vascular, linfático o nervioso que derivará en los sinsialomas; y los del

• parénquima periglandular, los parasialomas.

  CLASIFICACIÓN

Debido a su gran variedad histológica resulta sumamente difícil realizar una adecuada correlación clinico-histológica.

El tumor benigno más frecuente es el Adenoma Pleomorfo o Tumor Mixto Benigno, mientras que en segundo lugar se sitúa el T. de Warthin o Cistoadenoma Papilar Linfomatoso.

De los malignos, el más frecuente es el Ca. Mucoepidermoide, seguido del Ca. Adenoide Quístico o Cilindroma, el Adenoma Pleomorfo Maligno o Tumor Mixto Maligno y el Adenocarcinoma.

Tabla 1. Clasificación histológica de los tumores de glándulas salivares (OMS).

Tabla 2. Tumores de glándulas salivares. Adaptado de la clasificación de la AFIP (Ellis y Auclair 1.990)

Tabla 3. Clasificación TNM de los tumores de glándulas salivares adaptada (AJCC/UICC)

Tabla 4. Estadiaje de los tumores de glándulas salivares

  CLÍNICA

Ante toda masa palpable, localizada en la región de las glándulas salivares mayores se debe descartar una etiología tumoral, analizando si se trata de un tumor benigno o maligno. Existen ciertos criterios que permiten diferenciar la benignidad o no de la lesión, siendo esenciales para un buen diagnóstico tanto la historia clínica como la exploración física del paciente.

La mayor parte de los tumores se presentan de manera asintomática. Como guía orientativa nos pueden servir las siguientes características clínicas:

Carácterísticas benignos / malignos:

• Duración Larga Breve

• Crecimiento Lento Rápido

• Tamaño Grande Más pequeño

• Dolor Ausente Presente

• Parálisis Facial Ausente Presente

• Consistencia Gomosa Pétrea

• Adherencias Móviles Fijas

• Adenopatías Ausentes Presentes

En la anamnesis se debe preguntar el tiempo de evolución de la lesión, antecedentes traumáticos, infecciones (parotiditis), dolor en reposo y dificultad para abrir y cerrar la boca. A pesar de presentarse en su gran mayoría de manera asintomática, los tumores de gl. menores pueden provocar síntomas faríngeos o laringofaríngeos. Aquellos de la gl. parótida que afectan al lóbulo profundo, pueden alterar la deglución o incluso el habla, siendo esto menos frecuente y orientándonos a la existencia de una gran masa. La presencia de dolor se aprecia con mucha mayor frecuencia en los de estirpe maligna, llegando a duplicar el porcentaje de mortalidad, aunque también es posible en algunos benignos del lóbulo profundo que afectan a la región mastoidea. Si al dolor se le asocia trismus, puede llevar a confusión con una disfunción dolorosa de la articulación temporo-mandibular. La presencia de parálisis facial (característica de tumores muy agresivos, neurogénicos o en aquellos que invaden perineuralmente, como el Ca. Adenoide Quístico), ensombrece el pronóstico, detectándose metástasis hasta en un 60% de los casos.
Ante una masa de estirpe benigna, la presencia de un rápido crecimiento en su evolución, deberá hacernos pensar en una posible transformación maligna.

En la exploración física del paciente se debe observar las características de la tumoración (que suele ser un hallazgo casual asintomático), su localización, temperatura, fijación a piel o a planos profundos, ulceración de piel, mucosa oral, o ambas. Se debe valorar el C. de Stenon si se evidencia contenido purulento en su salida, lo que sugerirá una etiología infecciosa más que neoplásica.

La presencia de abultamientos en la zona amigdalina y palatina, obliga a realizar una palpación bimanual intra y extraoral del espacio parafaríngeo. Valorar el conducto auditivo externo, examinar cada una de las ramas del nervio facial y palpar el cuello en busca de adenopatías sospechosas son otras exploraciones que no deben quedar excluidas.

La palpación nos conduce a localizar el origen masetérico, condíleo, o del ángulo mandibular, así como diferenciar la situación intra o extraglandular de la lesión. En este último caso, deberá descartarse un origen metastásico de la misma, explorando correctamente cabeza y cuello, siendo el Ca. Epidermoide y el Melanoma los más habituales.

La clínica más frecuente será encontrar una masa única, móvil, de consistencia firme y de crecimiento lentamente progresivo. La presencia de una movilidad limitada suele ser reflejo de la naturaleza infiltrante de la lesión. La bilateralidad, multiplicidad y/o sincronismo suele ser excepcional, siendo más frecuente en el Tumor de Warthin.

  DIAGNÓSTICO

Además de la historia clínica y exploración física existen numerosas pruebas complementarias que nos ayudarán a enfocar el diagnóstico correcto, tales como ecografías, gammagrafías, punciones, escintigrafías, sialografías, resonancias magnéticas, tomografías etc., sin embargo, el diagnóstico definitivo deberá confirmarse por biopsia.

La punción por aspiración con aguja fina (PAAF) es muy discutida. Algunos autores la contraindican por el riesgo de diseminación tumoral, sin embargo, otros estudios demuestran la ausencia de recidiva tras realizar dicho procedimiento. Puede servir en el diagnóstico del Ca. Escamoso y T. de Warthin, pero en otros tumores se han detectado numerosos errores. La sensibilidad de este procedimiento en la detección de tumores malignos oscila entre el 58-96% y la especificidad entre el 71-88%. Lo mismo sucede con la biopsia intraoperatoria por congelación, que aún presentando mejores parámetros que la PAAF, no llega a ser definitiva, estando muy supeditada a la experiencia del patólogo que la realiza.

  TUMORES BENIGNOS

El tumor benigno más frecuente es el Tumor Mixto o Adenoma Pleomorfo seguido del T. de Warthin. Este último junto al Linfadenoma Sebáceo se localizan de manera casi exclusiva a nivel parotídeo, mientras que el resto pueden localizarse en cualquier otra glándula. La presencia de bilateralidad es infrecuente, aunque se puede observar en el T. de Warthin y en el Adenoma de Clas. Oxifílicas.

  Adenoma pleomorfo o tumor mixto benigno

Representa el 80% del total de los tumores de glándulas salivares mayores y aproximadamente el 85% de los sialomas benignos.

Su crecimiento suele ser lento y generalmente bien delimitado, localizándose el 85% de los casos en la parótida (65% de los tumores parotídeos), el 8% en la submaxilar (50% de los submaxilares), el 6,5% en las gls. salivares menores (40-70% del total en esta localización) y el 0,5% en la gl. sublingual.

Puede presentarse a cualquier edad, predominando en la 4ª-5ª década de la vida siendo más frecuente en mujeres.

Clínicamente aparece como un nódulo único, de larga evolución, móvil, asintomático, blando, afectando sobre todo al lóbulo superficial parotídeo a nivel del polo inferior y sin adherencias, aunque no es excepcional observar ulceraciones en el paladar. El 14% de los casos tiene localización profunda y tan solo el 5% afecta a ambos lóbulos.

Como la mayor parte de los tumores mixtos, tiene aspecto irregular, lobulado, y encapsulado. Su elevada complejidad estructural y pleomorfismo vienen determinados por la presencia de células epiteliales y mioepiteliales dentro de un estroma mesenquimatoso.

La presencia de múltiples ramificaciones (desde el tumor principal y en contigüidad a éste) infiltrando el tejido glandular normal, explica las posibles recidivas tras la extirpación. La recurrencia se asocia a multinodularidad.

El tratamiento adecuado es la parotidectomía superficial conservadora cuando interesa al lóbulo superficial, o bien completa cuando afecta a ambos lóbulos. No esta justificada la cirugía radical de entrada, puesto que solamente el 0,5% de los tumores son multicéntricos. Con esta pauta, la posibilidad de recidiva se reduce al 2-3% independientemente del aspecto histológico y la presencia o no de cápsula, siendo las restantes atribuibles a una exéresis incompleta de las ramificaciones o a una manipulación inadecuada de la pieza tumoral, favoreciendo con ello la diseminación.

Las neoplasias recidivantes se presentan como múltiples nódulos bien definidos en la glándula, con posibilidad de ulceración. A su vez, las recidivas se asocian a un mayor porcentaje de malignización que los tumores primitivos, por lo que deberán tratarse con parotidectomía total conservando el nervio facial si fuese posible, y analizando cada uno de los nódulos.

Si la recidiva se presentase tras la exéresis total de la glándula, deberían resecarse tanto la masa, como una porción de músculo así como el tejido fibroso peritumoral. El tiempo de recurrencia suele estar en torno a los 2-5 años, pudiéndose beneficiar del tratamiento radioterápico aquellos pacientes con recidivas inoperables o resecciones incompletas.

La incidencia de transformación maligna ocurre en un 3-5%, aumentado este porcentaje hasta un 15% según otros autores. Suele evolucionar hacia Adenocarcinoma, T. Mixto Maligno o a Ca. Indiferenciado, en relación con la evolución, crecimiento acelerado del mismo, endurecimiento, adherencia, parálisis facial y con la edad del paciente.

  Tumor de Warthin o cistoadenoma papilar linfomatoso

Descrito por Warthin en 1.929, representa la segunda tumoración benigna más frecuente siendo el 1,6-4,2% de todos los tumores glandulares y el 8% de los benignos. La teoría más aceptada sugiere un origen a partir del tejido salival heterotópico dentro del tejido linfático extrasalival o del extraparotídeo.

La localización más frecuente es el polo inferior de la gl. parótida, cerca del ángulo mandibular (5% de todos los tumores parotídeos, 20% de los benignos parotídeos). A diferencia del Adenoma Pleomorfo, es más frecuente en varones (5/1), entre la 5ª-7ª década y puede aparecer tanto de manera múltiple, como bilateralmente (2-6%).

Se suele presentar como una masa asintomática debajo del lóbulo de la oreja, de consistencia quística y característicamente hipercaptante en la gammagrafía, permitiendo un diagnóstico bastante certero tras la citología por aspiración, aunque este aumento en la captación también lo presenta el Oncocitoma, los Quistes Parotídeos y las Linfangitis.

La parotidectomía superficial sigue siendo el tratamiento más adecuado, con una recurrencia cifrada en torno al 7-12%, bien sea por una resección incompleta, por la diseminación quirúrgica o por la presencia de otro foco tumoral. La radioterapia a pesar de disminuir la masa, no excluye la cirugía. La posibilidad de transformación maligna es altamente improbable, evolucionando en estos casos a Ca. Escamoso, Ca. Mucoepidermoide, o incluso hacia un Linfoma.

  Oncocitoma o adenoma oxifílico

Este tumor deriva del oncocito, cla. epitelial mutante que puede aparecer donde exista tejido salival. Generalmente se presenta después de los 50 años de edad y suele ser un hallazgo casual en la histología. Es probable que la mayor parte de los agregados de estas clas. correspondan a una hiperplasia, más que a una neoplasia.

Los Oncocitomas verdaderos vienen a suponer menos del 1% del total. La mayor parte son benignos, de crecimiento lento, hipercaptantes, circunscritos, lobulados, con mayor incidencia en la 7ª década de la vida y de localización parotídea. Rara vez los encontramos en otras localizaciones y la exéresis quirúrgica del área comprometida es tratamiento suficiente, ya que raramente maligniza. Algunos autores incluyen dentro de los tumores oncocíticos al T. de Warthin, ya que además del estroma linfoide puede contener oncocitos.

  Adenoma de células basales

Supone el 2-3% de los tumores de gls. salivares mayores siendo la parótida y las gls. salivares menores del labio superior su localización habitual.

Clínicamente suele manifestarse como un nódulo pequeño (<2cm.), único, circunscrito, indoloro, no ulcerado y con un aspecto muy similar a un Mucocele, sobre todo si se localiza en el labio superior. Cuando se localiza en la parótida puede llevarnos a confusión con un gg. linfático hiperplásico.

Se presenta mayoritariamente en la 6ª década de la vida, afectando más a mujeres.

La resección local de la lesión o la parotidectomía superficial constituye el tratamiento definitivo cuando afecta a la parótida, ya que es poco frecuente la recurrencia.

  Mioepitelioma

Su principal característica es la presencia de células mioepiteliales. Supone menos del 1% del total de estos tumores. Es un tumor de similares características al Adenoma Pleomorfo, salvo por la edad de presentación (6ª década para los parotídeos, mientras que los palatinos se ven en personas más jóvenes), por lo que diferentes autores lo han llegado a considerar como una variante histológica del mismo.

  Sialadenoma papilífero

Tumor benigno, poco frecuente, descrito en la parótida y en gls. salivares menores, sobre todo en el paladar. Suele presentarse en adultos, como un nódulo parotídeo o una lesión en la papila, exofítica, indolora, similar a un Siringoadenoma Papilífero de gls. sudoríparas.

  Coristoma

Es poco frecuente. Puede presentarse como una acumulación de gls. mucosas y conductos epiteliales a nivel gingival (donde no suele existir tejido salivar), debido a una anomalía en el desarrollo del tejido salivar menor durante la vida fetal.

Otra posible forma de presentación es una tumoración quística submandibular, compuesta de epitelio digestivo y respiratorio, producido por tejido heterotópico asociado con el salivar dentro de una glándula normal.

  TUMORES MALIGNOS

Los tumores primarios malignos constituyen el 10-15% de todos los tumores de gls. salivares mientras que las metástasis suponen un 3%.

El tumor maligno más frecuente en la gl. parótida es el Ca. Mucoepidermoide seguido del Tumor Mixto Maligno, mientras que en la gl. submaxilar y la sublingual, el más frecuente es el Ca. Adenoide Quístico.

La mayor parte de los tumores se localizan en la parótida, estableciéndose una relación de tumores malignos de 40:10:1 entre las gls. salivares mayores (parótida, submaxilar, sublingual).
La clínica habitual de una neoplasia maligna es la aparición en la exploración de un nódulo pequeño, de consistencia pétrea, con crecimiento rápido y escaso desplazamiento (por su adhesión a otros planos). La asociación de dolor, y/o parálisis facial, ulceración de piel y/o mucosa, y sobre todo, la palpación de nódulos en los ganglios linfáticos regionales confirmará este diagnóstico. La localización en la gl. sublingual, orienta más al diagnóstico de malignidad, ya que en la misma, la mayor parte de las tumoraciones son de origen maligno.

  Carcinoma mucoepidermoide

Es el tumor maligno más frecuente de las gls. salivares mayores constituyendo en torno al 30-34% de todos los carcinomas de esta localización. Es el tumor maligno más frecuente en la parótida (65%) y el segundo en frecuencia tras el Ca. Adenoide Quístico a nivel de la gl. submaxilar (6-10%) y de las gls. salivares menores.

La edad de presentación más frecuente es la 4ª-5ª década de la vida, aunque también es el más frecuente de los malignos en los niños. Presenta un ligero predominio en mujeres y puede ocasionar diferente sintomatología en función de la agresivad del tumor.

Histológicamente se pueden diferenciar tres grupos, teniendo en cuenta que el grado de diferenciación se correlaciona con la infiltración local, la presencia de metástasis linfáticas regionales y con la supervivencia. A su vez, a peor grado de diferenciación o mayor malignidad, peor pronóstico.

• Bajo Grado de Malignidad – Bien Diferenciados – Grado I: Histológicamente presentan espacios quísticos o glandulares bien formados, sin atípias ni pleomorfismo celular y con pocas mitosis. Suelen infiltrar localmente y son raras las metástasis.

• Grado Medio de Malignidad – Moderadamente Diferenciados – Grado II: Tienden a producir grupos celulares sólidos, con elevado pleomorfismo y mitosis ocasionales. Presentan mayor número de recidivas, ocasionando excepcionalmente metástasis.

• Alto Grado de Malignidad – Mal Diferenciados – Grado III: Mayor grado de pleomorfismo y anaplasia. Las formaciones glandulares o quísticas se observan en algunos casos. Mayor tendencia a la recidiva y diseminación metastásica.

Otras clasificaciones histológicas dividen en bien diferenciados (75%) y mal diferenciados (25%), pudiéndose catalogar como de buen y mal pronóstico en función de la invasión local y la presencia o no de metástasis. En los de bajo grado encontramos clas. productoras de moco (>50%) y clas. epiteliales bien diferenciadas, mientras que en los de alto grado las clas. productoras de moco son menos del 10% y las clas. epiteliales están pobremente diferenciadas, observándose áreas de hemorragias y necrosis.

En general, los tumores bien diferenciados suelen manifestarse con semejantes características al Adenoma Pleomorfo, bien sea de manera asintomática o con manifestaciones inespecíficas. Sin embargo, a medida que aumenta su grado de malignidad, es más frecuente encontrar dolor, fijación a planos profundos, parálisis facial, mayor tendencia invasiva con ulceraciones y diseminación metastásica. La afectación neural ocurre en un 8% en los de bajo grado, mientras que aumenta hasta el 17% en los de alto grado.

La presencia de una tumoración azulada, fluctuante, similar a un Mucocele (incluso con drenaje de moco) se observa hasta en un 60% de los casos cuando se localiza en gls. salivares menores.

La metástasis linfática (60%) es más frecuente que la hemática (33%), pudiendo ser regionales, cutáneas, óseas, pulmonares y cerebrales. Los de bajo grado que interesan a gls. mayores presentan adenopatías en un 5%, por contra en gls. salivares menores descienden a un 2,5%. Sin embargo, en los tumores de alto grado esta tendencia se invierte (80% si está en gls. menores, 55% en gls.mayores).

El tratamiento de elección es quirúrgico, dependiendo del tipo de tumor, grado de malignidad, localización y presencia o no de adenopatías. Tumores de bajo grado se tratarán por medio de una parotidectomía superficial o total conservadora (según la localización), aunque en ocasiones, la invasión local puede llevar a sacrificar y reparar algunas ramas nerviosas afectadas. Si el nervio se encuentra envuelto por la tumoración o le afecta en gran medida, deberá ser sacrificado. En el primer año puede recurrir en un 30% de los casos, y en general presenta una elevada tasa de recidivas (75%), sobre todo los de alto grado.

No esta justificado el vaciamiento profiláctico radical de entrada, pero ante la presencia de recidiva, el tratamiento consistiría en una parotidectomía total con sacrificio del nervio facial y resección de los ganglios (gg.) cervicales. Otros autores recomiendan la realización de un vaciamiento profiláctico supraomohiodeo para aquellos pacientes con tumores de alto grado sin metástasis, reservando el vaciamiento radical / radical modificado para aquellos en los que se presenten metástasis cervicales establecidas.

Ante un compromiso histológico de los bordes de la lesión, un estado general del paciente que contraindique la cirugía, tumores de alto grado con afectación linfática o como alternativa al sacrificio del nervio facial, estaría indicada la radioterapia. La supervivencia dependerá de múltiples factores, sobre todo del tipo histológico, la localización del tumor, la invasión local y la presencia o no de metástasis.

  Tumor mixto maligno

Supone aproximadamente entre el 1-12% de las neoplasias parotídeas y entre el 7-15% de los tumores salivares malignos. Se divide en dos tipos:

• Carcinoma por degeneración de un Adenoma Pleomorfo: Es un tumor epitelial en el que se identifican restos de un Tumor Mixto, comportándose como un carcinoma ductal. Es el más frecuente. Cuanto mayor duración tenga un Adenoma Pleomorfo, mayor es la posibilidad de que se malignice.

• Tumor Mixto Maligno Verdadero: Su incidencia es menor, presentando dos subtipos. Uno con aspecto microscópicamente benigno, pero que desarrolla metástasis sin modificar su aspecto, y otro en el que el componente estromal y epitelial son malignos, pudiéndose considerar este último como un carcinosarcoma con elevada agresividad y una mortalidad del 100% a los 5 años.

La forma de presentación más frecuente es un nódulo de larga evolución (10-15 años) con recurrencia o no, en un varón mayor de 40 años, que súbitamente manifiesta un crecimiento rápido, acompañado de dolor y en ocasiones parálisis facial.

La transformación maligna aparece en el 3-5% de los Adenomas Pleomorfos y se manifiesta unos 20 años después de la edad media de aparición del Tumor Mixto. Hasta en la mitad de los casos, se observa invasión perineural, lo cuál ensombrece el pronóstico. Se comporta como un tumor de alta agresividad, con índices de diseminación linfática regional del 25%, mientras que las metástasis a distancia (hígado, riñón y hueso), se observan hasta en un 33% de los casos.
El tratamiento consiste en la parotidectomía total con vaciamiento ante la presencia de adenopatías sospechosas, siendo discutible la realización de un vaciamiento profiláctico. Si los gg. extirpados son positivos, se recomienda la radioterapia postoperatoria.

Es un tumor de mal pronóstico, presentando porcentajes de supervivencia del 40%; 24% y 19% a los 5, 10 y 15 años respectivamente.

  Cilindroma o carcinoma adenoide quístico

Es una neoplasia epitelial maligna que suele presentarse en las gls. menores, aunque puede localizarse en cualquier tejido salival. Viene a representar aproximadamente el 2-6% de los tumores parotídeos.

Es el tumor más frecuente en la glándula submaxilar, oscilando su frecuencia entre un 15-30% según diferentes series. También es el más frecuente en la sublingual y en las gls. menores (25-31%).

Suele aparecer entre la 4ª-5ª década de la vida afectando a ambos sexos. Su crecimiento es lento, similar a los tumores benignos y el dolor puede hallarse hasta en 1/3 de los pacientes.
Histológicamente se diferencian cuatro patrones: 1)cribiforme, 2)cilindromatoso o hialino, 3) sólido o basalioide, y 4) tubular, aunque su importancia es discutible.

Como en el resto de tumores deberán valorarse tanto el tamaño como la consistencia y la localización, destacando tres características peculiares de este tumor:

• INFILTRACIÓN LOCAL: Tiene una elevada tendencia a la invasión nerviosa y de espacios perineurales (60% de los casos), pudiendo infiltrar también a nivel vascular y óseo. Dicha infiltración es responsable del alto número de casos con sintomatología de dolor y parálisis facial (25% de los casos), llegando incluso a afectar a otros pares craneales.

• RECIDIVA: Según la clasificación histológica, los tumores sólidos son los de peor pronóstico y con mayor número de recidivas, mientras que los tubulares son los de mejor pronóstico y con menos recidivas. Otros autores sostienen que dicha clasificación carece de valor.

• DISEMINACIÓN METASTÁSICA: La diseminación a distancia (25-70%) es mucho más frecuente que la presencia de adenopatías cervicales (15%). Suele diseminarse por vía hemática alcanzando preferentemente el pulmón, seguido del hueso e hígado. Esta característica debe considerarse desde el diagnóstico, solicitando las pruebas de extensión necesarias para enfocar un tratamiento correcto.

El tratamiento consiste en la parotidectomía total, con sacrificio del nervio facial en caso de afectación del mismo. El vaciamiento profiláctico cervical es discutido ya que la afectación regional es menos frecuente. Debe considerarse la posibilidad de extirpación de metástasis a distancia debido a su lenta evolución.

La supervivencia se valorará a largo plazo (aproximadamente 20 años), debido a su lento crecimiento.

Cuando se localiza en la gl. submandibular en pacientes jóvenes, deberá tratarse de forma radical según algunos autores. Proponen una resección compuesta, de las gls. submaxilar y sublingual, así como de los nervios lingual, hipogloso y dentario inferior. Se realizará también una glosectomía parcial, mandibulectomía segmentaria con exéresis del suelo de la boca y del polo inferior parotídeo, asociando el vaciamiento radical del lado afecto. A pesar de ello, la supervivencia en la gl. submandibular a los 20 años era prácticamente nula en diferentes series.
Podría considerarse una cirugía menos agresiva en aquellos pacientes con edad avanzada o en jóvenes incluyendo la radioterapia postoperatoria.

La radioterapia suele reservarse para tumores irresecables, presencia de enfermedad residual, recidivas inoperables y para aquellos pacientes con invasión perineural.

  Carcinoma de células acinares

Representa del 1 al 4% de los tumores salivares, el 8% de todos los tumores malignos y el 15% de los parotídeos siendo ésta, su localización más frecuente (85%). En un 3% de los casos se presenta bilateralmente, compartiendo esta peculiaridad con el T. de Warthin, aunque de manera menos acusada.

Puede aparecer a cualquier edad, predominando en la 4ª-5ª década, siendo el segundo tumor maligno más frecuente en niños tras el Ca. Mucoepidermoide.

Macroscópicamente suele presentarse como un nódulo solitario, bien definido, encapsulado y de crecimiento lento, siendo excepcionales la presencia de dolor y parálisis facial. Puede tener origen multicéntrico y es el tumor que más frecuentemente presenta forma quística. Se comporta como un tumor de bajo grado con una frecuencia de metástasis regionales del 10-15%, aunque presenta una fuerte tendencia a la recidiva local variando entre el 67-85%.

El tratamiento consiste en la parotidectomía total con márgenes libres. La preservación del nervio facial vendrá determinada por la proximidad del tumor, o ante un compromiso clínico o macróscopico durante la cirugía.

La supervivencia debe ser evaluada a largo plazo ya que puede recurrir años después del tratamiento. Como orientación, las supervivencias a los 5, 10 y 15 años se cifrarían en 75%, 65% y 55% respectivamente. La muerte sobreviene por extensión local incontrolable o por diseminación hematógena al pulmón o hueso (columna vertebral principalmente).

  Adenocarcinoma

Aproximadamente constituye el 3-4% de los tumores de gls. salivares. Su edad de presentación puede oscilar desde la segunda hasta la séptima década de la vida, sin diferencias entre sexos. En conjunto se caracteriza tanto por su elevada tendencia a metastatizar (50% linfáticas y 30% hemáticas), como su elevada tasa de recurrencia local (65%).

Puede aparecer en cualquier lugar de la unidad ductal salivar, situándose generalmente su origen en la porción distal.

Se clasifica en varios subtipos:

• Adenocarcinoma Mucinoso: Se origina más frecuentemente en la parótida, constituyendo el 2,8% de los tumores parotídeos. A su vez podrían subdividirse en invasivos y no invasivos, con supervivencias a los 20 años, del 20% y 40% respectivamente.

• Carcinoma Ductal Salivar: Su localización fundamental es la parótida entre la 5ª-7ª década de la vida, siendo tres veces más común en el varón. Presenta semejanzas con el Ca. Intraductal de la glándula mamaria y el prostático. La mayoría presentan un rápido crecimiento invasivo local (incluso al cerebro por invasión perineural), y diseminación metastásica linfática y hematógena precoz, tanto a ganglios regionales como al pulmón.

• Carcinoma Ductal Intercalado: Se presenta sobre la 7ª-8ª década de la vida, más frecuentemente en la parótida y se comporta como un carcinoma de bajo grado con supervivencias en torno al 90% a los 10 años.

  Carcinoma de células escamosas

Su localización más frecuente es la gl. submaxilar, constituyendo el 3,5% del total de los tumores submaxilares. Histológicamente posee características similares a los escamosos de otras regiones.

La forma de presentación más frecuente es una masa asintomática (52%), seguido de la presencia de dolor (19%) y parálisis facial (11%). Presenta una elevada tasa de recurrencia, de afectación nerviosa y de metástasis, por lo que su pronóstico es sombrío.

Para poder diagnosticar un tumor primario de clas. escamosas a nivel glandular, deberá descartarse previamente el Ca. Mucoepidermoide, la extensión local de un Ca. Espinocelular de la piel adyacente o una metástasis extraglandular.

La evolución tras el tratamiento suele ser la recurrencia local con presencia de metástasis linfáticas regionales tempranas (70% en la submaxilar y 51% en la parótida), y menos frecuentemente (9%) a distancia. Por esta razón, algunos autores recomiendan la linfadenectomía profiláctica del cuello durante su extirpación, beneficiándose también del tratamiento radioterápico posterior.

  Carcinoma indiferenciado

Se engloban bajo esta denominación aquellos tumores epiteliales malignos que no cumplen las características necesarias para ser incluidos en otras categorías. Es poco frecuente y muy agresivo constituyendo el 3-4% de los tumores parotídeos. Puede presentarse a cualquier edad, con predominio entre la 7ª-8ª década de la vida.

Se diferencian varios patrones histológicos, siendo el Ca. de Clas. Pequeñas el de peor pronóstico, con posible relación con su análogo pulmonar, pero de dudosa histogénesis por la ausencia de gránulos neurosecretores. También se ha sugerido un posible papel en su desarrollo por el virus de Epstein-Barr, ya que histológicamente es indistinguible de un Ca. Indiferenciado Linfoepitelial de nasofaringe. Por tanto, en la exploración se examinará el tracto respiratorio superior y la nasofaringe antes de aceptarlo como primariamente salivar.
En 1/3 de los casos aparece superpuesto a un Tumor Mixto preexistente, pero también puede asociarse al Ca. Mucoepidermoide, Ca. de Clas. Acinares, Ca. Adenoide Quístico y al T. de Warthin, por lo que deberá analizarse minuciosamente la pieza en busca de un área diferenciada que pudiese ser el origen del tumor.

El tratamiento consiste en una cirugía radical asociada a radioterapia postoperatoria.

Presenta frecuentes recidivas, afectación nerviosa y una elevada tendencia metastásica (50% linfáticas y 30% hemáticas). Aún así, la supervivencia oscila entre un 10-25% a los 5 años, siendo el factor pronóstico más importante el diámetro tumoral (peor si es > 4cm.).

  OTROS TUMORES

Suponen el 2-3% de los tumores en los adultos. Tienen su origen en los tejidos glandulares de soporte (vasos sanguíneos y linfáticos, nervios, clas. adiposas, etc.) y su localización más frecuente es la gl. parótida (90%).

En los niños predominan las lesiones de origen vascular, como el Hemangioma, Hemangioendotelioma o la Ectasia Venosa. El Hemangioma es el único tumor no epitelial que aparece en la gl. parótida, los demás son extrínsecos a ella. El 90% de los Hemangiomas y Linfangiomas se ven en pacientes menores de 30 años. El 30% de los tumores no epiteliales son Hemangiomas, el 30% Neurogénicos, el 19% Fibromas, el 9% Lipomas y el 7% Linfangiomas.

  Angiomas

Predominan en la parótida y tienen gran predilección por niños y jóvenes. Aparecen como tumoraciones de coloración azulada presentes desde el nacimiento, similares a lesiones angiomatosas sobre piel adyacente, que parecen aumentar con el llanto. Tras una primera fase de crecimiento durante el primer año, tienden a regresar progresivamente durante el segundo y tercer año en aproximadamente el 50% de los casos.

En los casos puramente angiomatosos se puede optar por una actitud expectante. Los que evidencien una malformación o fístula arterio-venosa, deberán ser tratados de igual manera que en otras localizaciones, bien sea por medio de cirugía, criocirugía, láser, inyecciones esclerosantes, ligaduras vasculares o embolizaciones.

  Linfangiomas

Clínicamente aparecen como masas fluctuantes que pueden crecer y/o doler en caso de hemorragias intralesionales o ante la presencia de infección. Característicamente, la compresión puede vaciar la masa. Su tratamiento es quirúrgico.

  Linfomas

El lugar más frecuente de presentación es a nivel cervical, debiendo cumplir para el diagnóstico de Linfoma Primario las siguientes características:

• Ausencia de Linfoma extrasalival.

• Afectación del parénquima.

• Que no sea una extensión local de los glanglios adyacentes.

• Que no se trate en una reacción pseudolinfomatosa.

El Linfoma Primario Maligno es una lesión infrecuente que aparece en pacientes de la 5ª-7ª década de la vida. Su localización habitual es la parótida, y de los diferentes subtipos histológicos, el más frecuente es el nodular pobremente diferenciado. La lesión Linfoepitelial Benigna de Godwing es un tipo de sialadenitis crónica, que afecta sobre todo a mujeres caracterizada por una infiltración linfocítica glandular. Si se asocia a anomalías inmunológicas, queratoconjuntivitis, xerostomía, etc.., se encuadrará en el Síndrome de Sjögren. Su compromiso a nivel de la submandibular es menor (6%) pero de peor pronóstico, y aún no se ha observado en la sublingual.

Los Linfomas parotídeos (94%) tienen mejor pronóstico que los del resto del organismo, salvo si se asocian a Sindrome de Sjögren. Las personas con este síndrome presentan un riesgo 40 veces superior de desarrollar un Linfoma.

  Tumores neurogénicos

El Neurilemoma (Schwannnomas) y los Neurofibromas son los tumores neurogénicos más comunes. En ocasiones, estos tumores se asocian a parálisis facial. El Neurilemoma es el más frecuente, localizándose habitualmente en la parótida durante la 4ª década, presentándose como un nódulo asintomático de crecimiento lento. Aparece con mayor frecuencia en mujeres y su tratamiento consiste en la extirpación simple ya que ni recidiva ni provoca metástasis.

Por su parte el Neurofibroma se comporta como un tumor benigno de localización parotídea, sobre todo en mujeres de la 2ª década. Puede ser múltiple, por lo será necesario descartar la Enfermedad de Von Recklinghausen, ya que en estos casos hay una tendencia a la malignización del 13%. Pueden aparecer recidivas secundarias a su penetración a través de los septos glandulares. De ser único, la extirpación simple será el procedimiento terapeútico idóneo.

  Lipomas

Generalmente son lesiones asintomáticas, bien delimitadas, redondeadas, blandas, que aparecen en varones adultos. Se resuelven con la extirpación simple si se localizan paraglandularmente, mientras que de ser intraglandulares habrá que realizar una parotidectomía conservadora.

  Otros

Los tumores mesenquimatosos malignos (Fibrosarcoma, Rabdomiosarcoma, Angiosarcomas, etc..), predominan en menores de 40 años, suelen ser parotídeos y frecuentemente asocian parálisis facial, debiendo ser tratados agresivamente.

Los tumores del Conducto de Stenon deben diferenciarse de una gl. salivar accesoria. Hasta un 21% de la población presenta tejido parotídeo accesorio, que se localiza anterior con respecto a la glándula principal. La parotidectomía superficial es el tratamiento adecuado salvo que la histología nos demuestre su malignidad o escasa diferenciación, en cuyo caso optaremos por una parotidectomía total, pudiéndose beneficiar de radioterapia postoperatoria. Finalmente los tumores que afectan al lóbulo profundo, deben ser tratados por medio de una parotidectomía total preservando el nervio facial.

  METÁSTASIS EN GLÁNDULAS SALIVARES

Las metástasis en gls. salivares mayores puede acontecer por extensión en contigüidad ( ca. cutáneos y sarcomas), o por diseminación linfática o hematógena. Suponen el 25% de los tumores malignos y el 3% de todos los tumores de gls. salivares.

La localización más frecuente es la gl. parótida ya que dicha glándula contiene ganglios intra y paraglandulares, que reciben el drenaje de numerosas zonas: cuero cabelludo, cara, párpados, nariz, naso y orofaringe, senos paranasales, etc.

Los pacientes con mayor riesgo son aquellos con Melanoma o con Ca. Espinocelular, ya que estos dos suponen hasta el 80% de los casos. Pueden presentarse como una adenopatía, un absceso o incluso simulando una parotiditis. Excepcionalmente, tumores infraclaviculares pueden alcanzar la parótida (pulmón, mama, riñón, colon).

El pronóstico de las metástasis es muy sombrío, variando los porcentajes de supervivencia a los 5 años desde el 67% en los de origen cutáneo, hasta un 20% en los de origen melanocítico. En caso de que el tumor primario no sea cutáneo, la supervivencia desciende hasta un 5% a los 5 años.

Las pautas de tratamiento son controvertidas, variando desde la parotidectomía superficial conservadora, hasta la parotidectomía radical con vaciamiento cervical y radioterapia postoperatoria, asociadas a la resección completa del tumor primario. Todo ello dependerá de varios factores, como el tipo de tumor primario, su origen, la diseminación local o a distancia y el estado general del paciente.

La parotidectomía superficial presenta mayor número de recidivas (55-75%) que otras técnicas según diversas series. Otros autores sostienen que con una mayor agresividad quirúrgica, solo se aumenta la morbilidad del paciente sin mejorar la supervivencia. En cuanto al vaciamiento, algunos lo recomiendan de manera funcional si el número de ganglios afectos es menor de tres, procediendo de manera radical si el número de ganglios fuese superior.

La radioterapia puede emplearse preoperatoriamente para disminuir la masa, postoperatoriamente tendría su indicación en caso de diseminación extracapsular y extraglandular o con un número de ganglios afectos superior a tres. Como tratamiento único quedará reservada para casos irresecables, edad avanzada o cuando el estado general del paciente contraindique la cirugía.

Fig 5. Tumoración preauricular. Metástasis parotídea de Melanoma de origen primario desconocido.

Fig 6 y 7. Metástasis de Ca. Epidermoide. Parotidectomía total conservadora asociada a vaciamiento radical cervical homolateral.

 

  TUMORES GLANDULARES EN NIÑOS

Son tumoraciones poco frecuentes (<5% de todos los tumores de gls. salivares) y de localización preferentemente parotídea. De los benignos, el Tumor Mixto es el más frecuente, con un pico máximo a los diez años de edad. Los Hemangiomas se sitúan en segundo orden de frecuencia y suelen verse desde el nacimiento, al igual que los Linfangiomas. En niños menores de 1 año, estos dos tumores son los más frecuentes. De los malignos, el más frecuente es el Ca. Mucoepidermoide de bajo grado (bien diferenciado) seguido por el Ca. de Clas. Acinares.
La proporción entre benignos/malignos ha sufrido variaciones, ya que se consideraba que aproximadamente el 50% de las masas localizadas en gls. salivares en niños eran malignas, sin embargo, estudios posteriores han ofrecido resultados de malignidad entre un 4-8%.

El tratamiento no difiere del explicado previamente para los pacientes