La existencia de una hendidura
facial en el niño requiere un plan terapeútico a largo plazo. Tanto el
tratamiento como la rehabilitación comienzan ya tras el nacimiento, y muchos
de los pacientes continúan con algún tipo de terapia hasta la adolescencia o
la juventud. Las secuelas de la fisura palatina incluyen problemas en la
alimentación y en la nutrición, infecciones otológicas recurrentes que pueden
desencadenar una pérdida de la audición, producción anormal del lenguaje y una
alteración del crecimiento facial. Pero la discapacidad principal en los
pacientes con fisura palatina es la disfunción del habla, fundamentalmente en
forma de hipernasalidad o escape del sonido a la cavidad nasal durante la
producción de múltiples consonantes y vocales, que llega a alterar la
inteligibilidad del lenguaje.
Embriología
El tejido facial, incluyendo labios
y paldar, proviene de la migración de células de la cresta neural. Los
embriólogos dividen nariz, labios y paladar en paladar primario y secundario.
El paladar primario está formado por la nariz, prolabio, labio superior y la
premaxila ( maxilar anterior al agujero incisivo con los cuatro incisivos). El
paladar secundario supone las estructuras posteriores al agujero incisivo, que
comprenden paladares duro y blando, así como la úvula.
Figura 1
La formación del paladar primario
comienza hacia el final de la 4ª semana con la formación de los procesos
faciales, entre ellos el proceso nasales lateral medial y el maxilar. Hacia el
final de la 7ª semana la fusión del proceso nasal medial con el proceso
maxilar, seguido de la fusión de ambos procesos nasales completa la formación
de las estructuras palatinas primarias o prepalatinas. El defecto en la fusión
de estos procesos da lugar al labio leporino.
El paladar secundario surge de dos
evaginaciones laminares mediales de los procesos maxilares, las crestas
palatinas, que crecen primero en posición vertical. Después ascienden
alcanzando la horizontalidad, por encima de la lengua fusionándose entre sí y
hacia delante con el paladar primario. A medida que se produce este ascenso
comienza también el proceso de fusión. La interferencia con la elevación de
las crestas palatinos es la causa de la mayoría de los casos de hendidura
palatina.
El cierre definitivo del paladar se
produce una semana más tarde que la formación completa del labio superior, por
lo que al ser distintos los mecanismos de fusión del labio superior y del
paladar sus hendiduras se consideran entidades distintas.
La heterogeneidad en los mecanismos implicados en la formación de las
hendiduras explican la gran variabilidad morfológica de éstas. En 1963
Falconer propuso la hipótesis de acuerdo multifactorial para explicar los
fenómenos de hendidura facial. Propone que son los factores genéticos y los
factores ambientales los que determinan en cada individuo la predisposición
para desarrollar una enfermedad dada. El labio leporino y la fisura palatina
ocurren cuando se suman todos los factores y la carga necesaria para
desarrollarlas llega a un determinado umbral en el que se produce el fallo de
fusión en el proceso embriológico facial. Por lo que dependiendo de la
predisposición de cada embrión un factor cualquiera puede producir o no una
anomalía en su desarrollo.
Anatomía
La estructura palatina consiste en
dos partes morfológicamente distintas: el componente óseo y el componente de
tejidos blandos. La premaxila, el alveolo y el labio superior, todos
anteriores al agujero incisivo forman el paladar primario. Las estructuras
posteriores al foramen incisivo, que incluyen el maxilar, huesos palatinos,
las apófisis pterigoides y el velo del paladar (o paladar blando) suponen el
paladar secundario.
Figura 2
El paladar duro es estático y sirve
de separación de los compartimentos nasal y oral. Está cubierto por
mucoperiostio con una clara diferenciación entre la mucosa propiamente
palatina y la del proceso alveolar.
Por otro lado, el paladar blando es
móvil y funciona como un esfínter que separa dinámicamente la nariz de la boca
permitiendo la fonación y la deglución y su interacción con otras estructuras
velofaríngeas (paredes laterales y posterior de la faringe) la correcta
producción del habla.
Son seis los músculos relacionados
con el paladar: el elevador del velo del paladar, el constrictor faríngeo
superior, la úvula, el palatofaríngeo, el palatogloso y el tensor del velo del
paladar. El elevador del velo del paladar es el encargado de elevar el paladar
blando hacia la pared faríngea posterior, del cierre velofaríngeo. El
constrictor superior y la úvula refuerza el cierre aumentando la superficie
nasal del paladar blando en el plano posterior.
A mediado de los 60’, Braithwaite
destacó la anatomía anormal del músculo elevador del velo en los pacientes
fisurados, en forma de fibras musculares aberrantes que se insertan en los
bordes de la hendidura ósea. La fonación de sonidos que requieren el cierre
velofaríngeo resultan de la contracción isométrica de los músculos elevadores,
por lo que su inserción anormal produce una alteración de la producción de
diversas consonantes y vocales. Además también produce la pérdida del
equilibrio en la presión del oído medio, con la consiguiente acumulación de
líquidos y predisponiendo a infecciones recurrentes y posteriormente a la
pérdida de la audición y finalmente agravando la disfunción del habla.
Clasificación
Existen múltiples clasificaciones
de las fisuras faciales. Las fisuras palatinas podemas dividirlas en (Kernahan
y Starck, 1958; Tessier, 1976; Watson, 1980):
Figura 3
-
Prepalatinas o paladar primario
(por delante del agujero incisivo), con afectación de:
-
Palatina o paladar secundario,
con afectación de:
La úvula bífida, supone un a fisura
de la úvula o una fisura rudimentaria del paladar blando, y puede dividirse en
completa o incompleta.
Epidemiología y etiología
La incidencia global de labio
leporino con o sin fisura palatina (LP/FP) es aproximadamente 1/700 recién
nacidos vivos, mientras que la incidencia de la fisura palatina aislada (FP),
entendiendo como aislada el que no este acompañada de hendidura labial,de
1/2000 recién nacidos vivos. Sin embargo la mayor incidencia es la de la úvula
bífida de un 2% (en Estados Unidos según Meskin, Gorlin,o Isaacson), aunque la
mayoría pasan desapercibidos puesto que son asintomáticos , y tan sólo un 20%
de ellos desarrolla un cierto grado de incompetencia velofaríngea. También
existen diferencias en cuanto a la distribución por sexo y raza: predomina el
sexo masculino en los casos de LP /FP, mientras que en los de FP predomina el
femenino. Existe evidencia de la heterogeneidad racial en la incidencia de LP/FP
siendo en orden descendiente mayor en orientales, después en caucásicos y
finalmente en los de raza negra. En la incidencia de la FP no parece que
exista esta variación interracial.
En la mayoría de las malformaciones
congénitas se desconoce aún el origen, ya que representan interacciones entre
las siguientes causas, que las podemos dividir en:
-
Origen exógeno: alcoholismo,
fármacos (e.j.: anticonvulsionantes como la la fenilhidantoína o la
trimetadiona) radiaciones y virus. Actualmente se ha descartado el factor de
edad de los padres, al que tanta importancia se le había otorgado.
-
Origen endógeno: la influencia de
la herencia es muy grande, hasta en un 15% existe la misma malformación en
los antepasados del niño. También hay que tener en cuenta la asociación con
otras anomalías congénitas, haciendo necesario el estudio de un posible
síndrome específico, así ocurre en el 13 al 50% de los casos de hendidura
palatina aislada.
Tratamiento
Hay que destacar la importancia de
la prevención precoz y del trabajo de un equipo multidisciplinario (Randall y
LaRossa, 1991; Bencerraf y Mulliken, 1993; Morris et al.,1993,1995; Posnick y
Thompson, 1995) que necesitan los pacientes con fisura palatina. Es una
verdadera reconstrucción funcional y estética. Por lo tanto, se intenta
eliminar sus estigmas, ya sea al respirar, al hablar o al estar frente a un
espejo.
-
Tramiento foniátrico
El cierre del esfínter
velofaríngeo evita la entrada de aire en el compartimento nasal necesaria
para la pronunciación de los sonidos no nasales (todas excepto la m, n y ñ).
El cerebro ante la incapacidad para el cierre velofaríngeo adopta patrones
de articulación compensatorios que pueden producir un habla completamente
ininteligible. A esto hay que sumar la hipernasalidad que adquieren los
sonidos, como consecuencia del aumento de la cantidad de aire que pasa a la
nariz y que se suma a la resonancia de los compartimentos nasales y
paranasales; y el escape nasal que supone el sonido del aire que se filtra
de forma inapropiada en la nariz (sonido de “sorberse la nariz”).
Como consecuencia de estas
severas perturbaciones en el habla el tratamiento foniátrico/logopeda debe
iniciarse lo más precozmente, generalmente con el inicio del habla hacia los
2 años hasta aproximadamente los 10 años, aunque se trata de una terapia
individualizada, dependiendo de cada paciente en concreto.
-
Tratamiento odontológico
La primera función del odontólogo
en el niño fisurado es el de proporcionarle una prótesis “obturatriz”, una
placa oclusiva que se instala de forma temprana y que será cambiada cada 15
días dado el crecimiento del niño. Esta prótesis tiene una triple función:
la de contención, alimentación, y estética al guiar el crecimiento del
maxilar. Por tanto permite una alimentación normal, hábitos respiratorios
normales, facilitar la futura intervención quirúrgica, comenzar a corregir
la mala posición de los tejidos palatinos y disminuir las complicaciones de
la futura ortodoncia en la dentición permanente, favorecer la futura emisión
del habla y evitar la interposición lingual entre los bordes de la fisura.
El tratamiento ortodóncico es
necesario fundamentalmente en las fisuras que afectan al paladar primario,
puesto que se ve afectada la arcada dentaria. También será necesaria en
casos de retraso en el crecimiento maxilar con maloclusión dentaria, ya sea
como único tratamiento o previa a la cirugía ortognática. En cualquier caso,
independientemente del tipo de la fisura, lasr revisiones odontológicas
deben ser frecuentes dado la presisposición de estos pacientes a desarrollar
complicaciones orales, sobre todo infecciones.
-
Tratamiento quirúrgico
La indicación del tratamiento
quirúrgico está regido por el objetivo principal : el desarrollo del habla
normal, es decir, los niños deben tener su paladar reparado en lo posible
antes de que comiencen a hablar, a pesar del posible retraso del crecimiento
maxilofacial que puede producir la cirugía. Esto obedece a que una vez se
establecen en el habla del niño patrones de sustitución y omisión, su
corrección es muy difícil y siempre persisten algunas alteraciones. Mientras
que la maloclusión dental o la asimetría facial tienen solución mediante
ortodoncia o cirugía ortognática. En general está aceptado que el
tratamiento quirúrgico obtiene resultados óptimos realizándose antes de los
12 meses de edad.
En los pacientes con síndrome de
Pierre-Robin el mantenimiento de la vía aérea es lo primordial, por lo que
el cierre del paladar se recomienda una vez el manejo de las vías
respiratorias no requieren tratamiento y el desarrollo craneofacial está en
proceso de estabilización, generalmente entre los 18 y los 24 meses.
-
Técnicas quirúrgicas
La palatoplastia se centra sobre
todo en tres técnicas básicas, han aparecido combinaciones y modificaciones
de éstas pero siguen siendo la base de la cirugía del cierre del paladar.
Bernard Von Langenbeck describió
en 1861 el cierre de la fisura palatina levantando dos colgajos de
mucoperiostio del paladar duro. Es una aproximación de lado a lado de los
márgenes de la hendidura del paladar duro y del blando, con separación de
las fibras musculares del elevador de su inserción ósea y con incisiones
laterales de relajación. Se puede añadir también un colgajo de vómer para
proporcionar una doble capa al cierre del paladar duro.
Figura 4
Pero esta intervención no
proporciona longitud al paladar. En el último siglo los esfuerzos se han
dirigido hacia técnicas que permitan elongar lo máximo posible el paladar,
para prevenir el posible desarrollo de una insuficiencia velofaríngea.
La palatoplastia de Wardill-Kilner
es muy similar a la desarrollada por Veau (Veau 1931, Wardill 1937, Kilner
1937). Realizan un avance del mucoperiostio del paladar duro mediante
colgajos de avance en v-y. El mayor elongamiento se obtiene sobre todo de la
mucosa nasal del paladar blando, puesto que el mucoperiostio es muy rígido.
Otros autores prefieren una z-plastia de la mucosa nasal que aumenta el
avance (Stark, 1963). Como consecuencia del avance en v-y quedan dos zonas
de hueso membranoso expuestas, estas áreas aunque suelen granular
rápidamente, epitelizándose por completo en 2 o 3 semanas, pueden dejar
zonas de cicatriz retráctil llegando a distorsionar el crecimiento maxilar y
la oclusión dental.
La tercera principal técnica es
la “doble z-plastia inversa” de Furlow (Furlow, 1980, 1986; Randall et el.,
1986), la cual no incluye incisiones laterales de relajación pero sí de la
movilización medial del mucoperiostio. Es una operación de tejidos blandos
primariamente. Consiste en dos z-plastias, una en la mucosa oral y otra
orientada en el lado contrario de la mucosa nasal del paladar blando. El
músculo elevador queda incluido en el colgajo de pedículo posterior de la
z-plastia, así el elevador de un lado permanece en el colgajo de mucosa oral
mientras que el contralateral queda en el de mucosa nasal. El paladar duro
se cierra con un colgajo de vómer en una, o dos capas si es posible avanzar
el mucoperiostio de los bordes de la fisura. Aunque Furlow no recomienda
incisiones laterales de relajación otros autores no dudan en realizarlas (LaRossa,
Randall) en los bordes de la úvula para facilitar la movililzación del
colgajo anterior de la z-plastia. Ventajas de esta técnica son: el
alargamiento es del paladar blando sin necesidad de avanzar el mucoperiostio
del paladar duro evitando así el posible retraso del crecimiento facial;
reorienta los músculos elevadores, aproximándolos de forma superpuesta;
evita una cicatriz en la línea media del paladar blando que podría originar
retracción.
Figura 5
El principal objetivo del cierre
de la fisura del paladar es la movilización de los tejidos palatales hasta
la aproximación tisular sin o con mínima tensión. Otras múltiples técnicas
quirúrgicas se han descrito incluyendo la reposición de de los músculos
elevadores, elongamiento del paladar mediante colgajos de suelo nasal o
colgajos del surco bucal para el cierre de la fisura alveolar. Alguno además
añaden un colgajo faríngeo de pedículo superior para aumentar la eficacia
del cierre velofaríngeo. Actualmente las técnicas más utilizadas vienen a
ser variaciones de las mencionadas anteriormente pero la tendencia es a
realizar incisiones mínimas para evitar la morbilidad postoperatoria.
-
Complicaciones postquirúrgicas
Complicaciones postquirúrgicas
son la hemorragia, obstrucción de la vía respiratoria, infección, la
dehiscencia de suturas y la formación de fístulas. Éstas últimas pueden
presentarse como orificios asintomáticos o bien prudicir alteraciones del
habla y problemas en la higiene bucal.
Paladar hendido submucoso
En estos pacientes existe una
fusión incompleta de las fibras del músculo elevador dando lugar a
incompetencia velofaríngea. Calnan fue el primero en describir la triada
típica de signos físicos asociados al habla hipernasal de estos pacientes:
úvula bífida, la zona pellúcida que se corresponde a la separación muscular de
la línea media, y la escotadura en el borde posterior del paladar duro.
La mayoría de estos pacientes
permanecen asintomáticos y tan sólo un 15% desarrolla insuficiencia
velofaríngea, por lo que no se recomienda un abordaje quirúrgico hasta
realizar una adecuada valoración del habla en completo desarrollo.
Perspectivas futuras
El uso en aumento de la microcirugía, el desarrollo de laboratorios de cirugía
mínimamente invasiva, la aplicación de biología molecular en la terapia génica
y la posibilidad de la cirugía fetal intrauterina jugarán un papel decisivo en
el futuro del tratamiento de las fisuras palatinas.
INCOMPETENCIA
VELOFARÍNGEA
Anatomía y función
El velo del paladar y la pared
faríngea posterior constituyen un esfínter muscular situado entre las
cavidades oral y nasal, cuya función primordial es separar ambas cavidades
durante la fonación para hacer el habla inteligible, en el contexto de la
función de todo el tracto vocal. Para lograrlo el velo del paladar se tensa y
eleva hacia la pared faríngea posterior y ésta a su vez, junto con las paredes
laterales se mueven hacia el velo para cerrar el espacio oro-naso-faríngeo. En
la emisión de sonidos nasales (m, n) el esfínter permanece abierto, en la
emisión de vocales (a, e, i, o, u) parcialmente abierto y donde su función de
cierre es esencial es en la emisión de consonantes, sobre todo plosivas (p, t,
k) y fricativas (f, s) para comprimir el aire detrás del punto de constricción
y ser liberado con la suficiente fuerza espiratoria. Además, el cierre preciso
y firme del esfínter asegura la eficacia de las cuerdas vocales al crear una
presión negativa que mantiene coactadas las cuerdas vocales para producir
notas vocales fuertes y claras (Estill 1986). Para lograr una voz con calidad,
riqueza y poder y consonantes claras y precisas la capacidad de cerrar el
esfínter velofaríngeo es esencial, aunque ligeras aberturas no redundan
necesariamente en hipernasalidad. Las variables que influye en su correcta
función son:
-
El tamaño y forma de la faringe.
-
El grado de abertura del
esfínter.
-
El grado de tensión de los
pilares de las fauces (anterior: palatogloso y posterior:
palatofaríngeo).
-
El grado de tensión del velo del
paladar (paladar blando y úvula).
Esta función dinámica está modulada
por la corteza cerebral, el sistema nervioso periférico y la percepción
auditiva haciendo que el esfínter velo-faríngeo sea un intrincado y complejo
instrumento vocal. Su incompetencia o insuficencia se manifiesta como:
hipernasalidad o voz nasal, débil, respiratoria, ligera, carente de calidez,
de riqueza y de calidad estética, consonantes sin claridad ni precisión y
desarrollo de hábitos compensatorios (excesiva tensión del tracto vocal,
incremento del flujo respiratorio, sustitutos articulares y sonidos faríngeos
y glóticos), que en definitiva, comprometen la calidad, claridad e
inteligibilidad del discurso, dificultando y empobreciendo la comunicación.
Causas
-
Idiopática: Elementos musculares
íntegros insuficientemente activos para cerrar el espacio oro-naso-faríngeo
en la fonación, permitiendo escape nasal de aire que se evidencia en la
nasoendoscopia, videofluoroscopia lateral sincrónica y xerorradiografías. La
foniatría es el tratamiento indicado para desarrollar un cierre firme del
esfínter. En determinados niños, se ha evidenciado inmovilidad del esfínter,
anatómicamente normal, durante el habla en la nasoendoscopia (Huskie 1985),
requiriendo a veces colgajos retrofaríngeos basados superiormente.
-
Congénita: Ya en 1561, Pierre
Franco apuntó la relación entre hendidura palatina y alteraciones del habla.
Pueden deberse a paladar blando corto congénito (Kaplan, Jobe and Chase
1969, Green 1964, Morley 1973) o hipodesarrollado (Fletcher 1960).
Consecuentemente, el desarrollo faríngeo es mayor (Calnan 1971), ocurriendo
una desproporción velofaríngea funcionante.
-
Submucosa: Fallo de unión de
musculatura del paladar blando en la línea media, aunque la membrana mucosa
esté intacta. Se caracteriza por úvula bífida, defecto óseo en paladar duro,
diastasis de músculos palatinos y área de translucencia central (zona
pelúcida) cuando el paladar se eleva (Calnan 1954, Peterson-Falzone 1985).
En un pequeño grupo de pacientes con hipernasalidad no se encuentran los
estigmas de hendidura palatina submucosa en la inspección o palpación oral
del velo del paladar sino que presentan una ausencia de los músculos de la
úvula en la vertiente nasal, sólo evidentes en la nasofaringoscopia (Kaplan
1975, Croft 1978, Shprintzen 1979, Peterson-Falzone 1985): hendidura
palatina submucosa oculta.
-
Posquirúrgica:
-
Secuela de urano-estafilorrafias:
Movimiento inadecuado del velo del paladar o paredes posterior y laterales
de la faringe o de ambos que dejan espacio central circular, después de
reparaciones quirúrgicas de hendiduras palatinas (Green 1964, Morris
1984).
-
Secuela de colgajos faríngeos o
faringoplastias: Escape de aire nasal por ambos lados de un colgajo
retrofaríngeo estrecho (Cosman and Falk 1975, Owsley, Lawson and Chierici
1976) o demasiado bajo (Osberg and Witzel 1981).
-Secuela de osteotomías de avance faciales: La disyunción craneo-facial
(Le Fort III) practicada en pacientes con craneosinóstosis del tipo
Crouzon o Apert puede afectar temporalmente el cierre efectivo del
esfínter velo-faríngeo ( Schwarz and Gruner 1976, Witzel and Munro 1977,
Schendel 1979, McCarthy 1979).
-
Secuela de adenoidectomías:
Hipocinesia del velo del paladar evidente al extirpar el tejido linfoide
hipertrófico (Green 1964, Calnan 1971, Masengill 1972, Goode and Ross
1972), recuperable con tratamiento foniátrico entre 2 y 12 meses.
-
Neurogénica: Microsomías
hemifaciales, neuritis periféricas, miastenia gravis, lesiones nucleares,
poliomielitis bulbar, parálisis supranuclear progresivas, parálisis
cerebrales, lesiones de motoneuronas superiores o inferiores pueden originar
debilidad, incoordinación y fatiga del esfínter, o disartria espástica,
fláccida o mixta que produce incompetencia velo-faríngea (Dworkin and Johns
1980).
-
Funcional: Ausencia de anomalías
orgánicas y fisiológicas del esfínter, mecanismo del habla competente en la
nasoendoscopia y emisión de vocales hipernasales producido por alteraciones
emocionales, imitaciones ambientales o nasalidad familiar (Green 1964,
Crikelair 1964, Porterfield 1966, Curtis 1968). Propiamente dicho no existe
incompetencia velo-faríngea sino pseudo-hipernasalidad y, por tanto, está
contraindicado el tratamiento quirúrgico.
Tratamiento
La mayor parte de los
procedimientos quirúrgicos de reparación palatina y velo-faríngea fueron
desarrollados en el siglo XIX y continúan siendo utilizados actualmente con
modificaciones. Es decir, el mayor avance en el manejo de los pacientes con
este problema ha sido en el concepto y no en la técnica, mediante la creación
de unidades específicas de trabajo que agrupan los especialistas implicados
(cirujano plástico, otorrinolaringólogo, foniátra, logopeda, ortodoncista) que
investigan la estructura dañada, evalúan precisamente la deficiencia y
persiguen la rehabilitación foniátrica.
De esta forma la reconstrucción
quirúrgica se contempla como una opción de tratamiento más junto a otras
conservadoras, pudiendo ser difícil en unos casos, insatisfactoria en otros y
muchas veces improcedente después de la correcta evaluación etiopatogénica. La
complejidad de la función del esfínter velo-faríngeo requiere un cirujano
plástico especializado y experimentado en las diferentes técnicas quirúrgicas
apoyado por este equipo multidisciplinar. De otro modo, ningún cirujano
plástico debe operar un paciente con incompetencia velo-faríngea.
Los procedimientos quirúrgicos
habitualmente practicados se dividen en varios grupos según se actúe sobre el
elemento palatino, faríngeo o ambos, o sobre el esfínter, ya explicados en los
capítulos precedentes:
-
Alargamiento y
retro-desplazamiento del paladar blando: Palatoplastia de incisiones máximas
de Veau (1922) modificada por Wardill-Kilner (1937) despegando dos colgajos
mucoperiósticos basados en las arterias palatinas posteriores. Puede
combinarse con la veloplastia intravelar de Braithwaite (1964) para insertar
los músculos elevadores del velo del paladar en la línea media.
-
Colgajos faríngeos:
Faringoplastia de Sanvenero-Roselli (1935) y sus modificaciones, para
disminuir el espacio oro-naso-faríngeo creando conexión entre el velo del
paladar y un colgajo de espesor completo de la pared faríngea posterior
basado superiormente y de anchura comparable al defecto visualizado
previamente mediante la nasoendoscopia y la videofluoroscopia lateral
sincronizada. Debe ser efectuado suficientemente alto para ser eficaz en el
área faríngea en la que el esfínter es operativo. La posición y la anchura
del colgajo son las variables más importantes para evitar que se convierta
en una cuerda fibrosa cicatricial inefectiva (persistencia de IVF) ó que
produzca hiponasalidad, ronquidos, apnea del sueño y halitosis (obstrucción
nasofaríngea).
-
Aumento de la pared faríngea
posterior: El primer tipo de intervenciones practicadas para solucionar la
IVF (Passavant 1965). Fueron implantados en defectos menores de 5 mm
parafina (Gersuny 1900, Eckstein 1904), cartílago (Hill and Hagerty 1960),
fascia (Halle 1925, Von Gaza 1926), silastic (Blocksma 1963, Brauer 1965),
teflón (Ward 1968) con resultados mediocres y complicaciones del tipo
infección, migración o extrusión.
-
Reconstrucción esfinteriana:
Sutura circular velofaríngea oronasal (Browne 1935), avance medial de
paredes faríngeas laterales (McCutcheon 1954), de músculos pterigoideos
mediales (Braithwaite 1968), de musculatura salpingofaríngea lateral (Hynes
1950) y de colgajos músculo-mucosos laterales puenteados a un pequeño
colgajo faríngeo posterior (Orticoechea 1968 y modificada de Jackson and
Silverton 1977).
-
Procedimientos combinados:
Palatoplastia y colgajo faríngeo posterior basado inferiormente (Padget
1930, Conway 1951), palatoplastia y colgajo faríngeo posterior basado
superiormente (Broadbent and Swinyard 1959, Edgerton 1962, Buchholz 1967,
Hönig 1968), palatorrafia primaria y faringoplastia (inés 1954),
faringoplastia nasopalatina primaria (Dalston and Stuteville 1975).
Algoritmo de decisión
-
Evaluación de la deficiencia
Corresponde al foniatra hacer el
estudio de la voz, diagnosticar la incompetencia velofaríngea y filiar su
posible causa. Muchos métodos están disponibles para valorar la IVF, cada
uno de ellos con ventajas e inconvenientes. Las impresiones auditivas del
terapeuta, los registros audiométricos y el análisis espectrográfico de las
percepciones auditivas son el escalón básico más utilizados pero tienen
difícil correlación con la hipernasalidad inmediatamente percibida por el
oído humano y, por tanto, escaso valor diagnóstico (Van der Berg 1962). En
un intento de medir la intensidad del sonido oral y nasal y su correlación
se han utilizado diversos dispositivos e instrumentos como el TONAR (Fletcher
and Bishop 1970) pero deficiente para estimar la función velofaríngea. El
flujo de aire nasal ha sido medido con neumotacómetros, manómetros,
ultrasonidos, estetoscopios, acelerómetros y sistemas aeromecánicos tipo
PERCI (Warren 1979), que da información de las diferencias de presión en las
cavidades oral y nasal durante el discurso y las correlaciona con el tamaño
del orificio velofaríngeo. Su uso es limitado ya que no es sensible ante
mínimas aberturas y no traducen el funcionamiento preciso del esfínter (McWilliams,
Morris and Shelton 1984). Otros tests articulatorios se dirigen a deducir la
incompetencia a través de evidenciar los sustitutos, errores y hábitos
compensatorios, sin informar objetivamente sobre el cierre del mecanismo
velofaríngeo. La electromiografía combinada con la cinerradiografía (Lubker
1968) investiga la función velar y del mecanismo esfinteriano pero
constituya un método invasivo de infrecuente aplicación. La radiología y la
endoscopia (Pigott 1979) nos da información en dos dimensiones de la
relación de movimiento entre el velo y la pared faríngea posterior. La
cinefluorografía y la videofluoroscopia de visión múltiple nos proporciona
información tridimensional del mecanismo del esfínter (Skolnick 1970) y son
un soporte fiel del diagnóstico y opción terapéutica en IVF (McWilliams,
Morris and Shelton 1984). La nasofaringoscopia rígida (flexible en niños),
por su parte, nos permite una observación directa de los elementos
esenciales del esfínter y su relación de movimiento durante la fonación, con
la limitación de la altura vertical del cierre del esfínter, que puede
obtenerse con la videofluoroscopia lateral sincronizada. Estas dos imágenes
sincronizadas con la grabación del habla nos permite una visión dinámica
objetiva de los diferentes elementos del esfínter durante el discurso
espontáneo y libre del paciente para diagnosticar los defectos de cierre y
comparar los exámenes pre y pos-tratamiento (David and Bagnall 1984). La
tomografía computarizada con cortes de 3 mm combinada con la endoscopia
permite una delineación precisa del espacio de cierre (Honjo 1984) si se
pretende una mayor información.
-
Indicación quirúrgica
Se basa en la información
obtenida de la visión directa de la estructura y movimiento del esfínter
mediante la nasofaringoscopia y la videofluoroscopia lateral sincronizada.
La IVF origina defectos de cierre del esfínter de distintas formas, que han
servido de guía para la elección de los distintos procedimientos quirúrgicos
(Jackson 1985):
-
Central: pequeño o grande,
cuando el movimiento del paladar y de la pared faríngea lateral son
satisfactorios. En el primer caso los implantes o un pequeño colgajo
central superiormente basado de la pared faríngea posterior solucionan el
problema. Si el paladar es inmóvil, la palatoplastia con retroposición del
elevador del velo del paladar es técnica indicada, obteniendo resultados
satisfactorios en el 80% de hendiduras palatinas, aceptables con terapia
de la voz en un 15% de los casos y un 5% requiriendo procedimientos
secundarios por IVF residual (Brownsted 1984). Para estos defectos
centrales Pigott sugirió en 1986, el aumento del área central del músculo
de la úvula mediante un colgajo músculomucoso de la vertiente oral del
paladar blando transpuesto al dorso del paladar en la línea media.
-
Transverso: cuando el paladar
se mueve como un colgajo y la pared faríngea lateral se mueve débilmente.
Cuanto más débil es el movimiento de las paredes faríngeas laterales menos
efectivo será el colgajo retrofaríngeo para cerrar el defecto. Suele
observarse una pared faríngea posterior más prominente. La solución es
realizar un colgajo retrofaríngeo muy ancho o añadir una palatoplastia de
retro-desplazamiento, con el riesgo de originar obstrucción nasofaríngea o
incluso apnea obstructiva del sueño. La faringoplastia del esfínter con
transposición del músculo palatofaríngeo puede servir de mayor utilidad en
estos casos, como mecanismo dinámico o estático. Los éxitos comunicados en
estos pacientes sin hendidura palatina rondan el 60% (Lewin, Heller and
Kojak 1975)
-
Movimiento palatino pobre y
faríngeo lateral satisfactorio: Es la situación ideal para realizar un
colgajo faríngeo superiormente basado.
-
Asimétrico: Déficit de
elevación del paladar en un lado mayor que en el otro o movimiento
faríngeo lateral asimétrico (microsomía hemifacial). Se tratan con colgajo
faríngeo superiormente basado o con faringoplastia unilateral del
esfínter.
-
Fallo evidente de todos los
elementos del esfínter: Algunos cirujanos realizan palatoplastias y otros
prefieren el gran colgajo retrofaríngeo, obteniendo ambos resultados
mediocres que oscilan entre un 50 y 96% de corrección del lenguaje (Dalston
and Stuteville 1975). Hay que tener en cuenta que en la mayor parte de los
casos lo que se diagnostica es una mezcla variable de deficiencias
relativas de cada uno de los elementos del esfínter velofaríngeo por lo
que la indicación de la técnica quirúrgica no es tan clara para obtener
los mejores resultados. En estos casos, la faringoplastia con
transposición palatofaríngea para funcionar como parte integral del
esfínter durante el discurso, sola o asociada a colgajos faríngeos, puede
ser el mejor procedimiento y debe ser evaluado en el tiempo mediante
nasofibroendoscopia y videofluoroscopia lateral sincronizada.
-
Modificación de hábitos
compensatorios secundarios
Después de cualquier
procedimiento quirúrgico no es de esperar que el paciente hable claramente
sin resonancia residual ni articulaciones sustitutivas o distorsionadas, por
lo que suele ser necesaria rehabilitación foniátrica después de valorar la
correcta competencia del esfínter velofaríngeo a los 3 meses, mediante
nasoendoscopia y videofluoroscopia lateral sincronizada. La terapia de la
voz postoperatoria optimiza los resultados quirúrgicos para lograr la
producción de tonos vocales normales y el desarrollo de una presión oral de
aire necesario para el lenguaje normal. El paciente debe ser reeducado para
producir su voz sin tono nasal y eliminar los hábitos compensatorios
(excesivo flujo de aire, emitir sonidos sin cierre de las cuerdas vocales,
paradas glóticas, tensar en exceso la laringofarínge, retraer la lengua,
articulación faríngea) mediante técnicas de práctica negativa que comparan
la calidad de vocalización nueva con la antigua (Van Riper 1963). La
valoración definitiva de los resultados del lenguaje debe ser realizada por
el terapeuta de la voz de forma objetiva e imparcial, acerca de discursos
espontáneos de los pacientes en su entorno cultual habitual.
Faringoplastias
La alteración quirúrgica del acceso
velofaríngeo se dirige mediante el descenso del cruce seccional horizontal del
área superficial de los límites titulares del esfínter. Esto se puede
conseguir mediante:
-
interposición de colgajos
faríngeos pediculados (laminando uno grande en dos pequeños)
-
reposicionando los límites
lateral y posterior del esfínter mediante la introducción de colgajos
titulares miomucosos
-
reposicionando el límite
posterior del esfínter a través de la introducción de implantes
submusculares (aumento de la pared faríngea)
La estrategias terapéuticas
deberían basarse en una evaluación completa de la función velofaríngea que
comprenda tanto un habla perceptible como una evaluación instrumental
(consistente en videofluoroscopia y estudio endoscópico)
La correcta elección quirúrgica
depende del tamaño, localización y consistencia del defecto velofaríngeo pero
fundamentalmente en el patrón de cierre velofaríngeo. Las principales
características anatómicas y fisiológicas que contribuyen al cierre
velofaríngeo y que deben ser analizadas son:
-
longitud del paladar y movimiento
-
movimiento de la pared lateral de
la faringe
-
movimiento de la pared faríngea
posterior
Otros factores que influyen en la
elección terapéutica son la edad del paciente, la etiología de la
incompetencia, el tiempo de evolución del cuadro y la capacidad intelectual
del paciente.
La descripción detallada de las
técnicas quirúrgicas pone de relieve los siguientes datos y comentarios:
Colgajos faríngeos
Esta técnica emplea el músculo
constrictor superior y la mucosa de la pared posterior de la faringe con el
fin de crear un colgajo que se inserta en el apodar blando. El objetivo del
colgajo faríngeo es crear una obstrucción estática central que se deje dos
aperturas laterales denominadas puertas laterales. Estas aberturas deberían
permanecer abiertas durante la respiración y la producción oral de consonantes
nasales y cerradas mediante la producción de consonantes orales.
Passavant en 1985 publicó la
adhesión quirúrgica del límite posterior del paladar blando a la pared
posterior de la faringe lo cual puede ser considerado como la técnica
predecesora de la fijación de un colgajo faríngeo posterior al paladar blando.
La primera intervención quirúrgica
“auténtica” de colgajo faríngeo fue descrita por Schoenborn en 1875 y se
basaba en un colgajo inferior. En 1886 este autor llevaba realizados 20
procedimientos de este tipo y había cambiado a pedículo superior.
Rosenthal en 1928 fue el primero en
publicar el colgajo faríngeo posterior (basado inferiormente) en cirugía
primaria de paladar hendida.
Hogan en 1973 introdujo el concepto
de control portal lateral en el diseño del colgajo faríngeo. Este autor
empelaba catéteres de goma con diámetros conocidos y un colgajo faríngeo ancho
para crear compuertas laterales en el velo del paladar con el objetivo de
mantener el delicado balance entre la abertura naso y orofaríngea y una
adecuada función velofaríngea.
En 1973 Kapetansky introdujo un
tercer diseño de colgajo faríngeo posterior: el colgajo transverso bilateral.
Su idea era mantener el aporte nervioso al colgajo manteniendo de esta forma
un mayor masa del colgajo y la función contráctil. Este diseño nunca obtuvo la
popularidad de los dos anteriores debido a la ausencia de evidencia relativa a
que la preservación nerviosa proporcionara alguna mejoría funcional en
comparación con los otros diseños de colgajos.
El colgajo faríngeo ha sido
ampliamente modificado desde su primera descripción abundando las variaciones
técnicas específicas. Las preguntas clave que estimulan el desarrollo de estas
modificaciones son:
-
¿Cuál es la anchura apropiada del
colgajo?
-
¿Es el colgajo superior o el
inferior más efectivo para conseguir el objetivo ideal?
-
¿Cuál es el nivel apropiado de
inserción del colgajo?
-
¿Debería alinearse el colgajo con
la mucosa para prevenir la contractura/atenuación postoperatoria del
colgajo?
La determinación del nivel de
inserción y de la amplitud del colgajo son fundamentales para permitir el
cierre apropiado de los nuevos portales laterales durante el habla. Si el
colgajo es excesivamente ancho (casi obstructivo) las consecuencias
secundarias serán: respiración bocal, hiponasalidad, así como trastornos del
sueño que van desde los ronquidos hasta la apnea del sueño. La hipernasalidad
puede persistir si el colgajo es demasiado largo y fino. Históricamente el
grosor del colgajo se ha determinado ene l acto quirúrgico a través de la
experiencia o preferencia del cirujano. La mayoría de los cirujanos intentan
crear un colgajo tan ancho como lo permita el campo.
Con respecto a la localización
superior o inferior del colgajo, ha sido motivo de debate entre cirujanos
durante mucho tiempo y nadie ha sido capaz de demostrar ventajas
significativas de una u otra técnica. Las desventajas de un pedículo inferior
son: limitación de la longitud y tensión inferior del colgajo por debajo del
plano del paladar y en dirección contraria a la movilidad necesaria para el
cierre velofaríngeo. Habitualmente la mayoría d elos cirujanos apuestan por un
colgajo superior.
Tal y como se mencionó, el nivel de
la inserción del colgajo se relaciona íntimamente con el éxito quirúrgico. La
inserción de un colgajo corto y ancho a lo largo del borde libre del paladar
blando puede reducir la contracción de los colgajos no alineados. Colocar el
colgajo a este nivel teóricamente estrecha los defectos entre la base del
colgajo y los pliegues tonsilares desde donde emergen con la pared faríngea.
Presumiblemente esto crea una velofaringe que está prácticamente obstruida y
que requiere escasa contribución al movimiento de las paredes laterales de la
faringe para conseguir un cierre adecuado.
Si el colgajo no está alineado una
amplia superficie de tejido faríngeo queda expuesta tras su elevación. La
contracción subsiguiente (cicatrización por segunda intención) puede disminuir
su eficacia. Así, los resultados postquirúrgicos iniciales podrían indicar una
mejoría de la función velofaríngea aunque los síntomas de la disfunción
recurran gradualmente después. Con el fin de reducir la tendencia a la
contracción las líneas del colgajo se levantan desde la superficie nasal del
velo posterior y se doblan para cubrir la superficie no rellenada del colgajo.
-
Técnica quirúrgica:
-
Se infiltra anestesia local con
fines hemostáticos en al línea media del paladar blando y en al pared
faríngea posterior
-
Se colocan las suturas
bilateralmente en el paladar blando para mejorar la visibilidad
-
Una incisión en la línea media
divide el paladar blando hasta la espina nasal posterior
-
Se levantan los colgajos de
paladar blando. El colgajo faríngeo se marca con tinta indeleble y se
elevan hasta la fascia prevertebral
-
Se abren lateralmente los dos
colgajos de paladar blando
-
Se realiza una incisión en
colgajo “en libro” sobre al superficie nasal del paladar blando que
delimitará los portales laterales con la mucosa
-
Se introduce un catéter del 14
en el portal lateral de cada lado del colgajo
-
El borde inferior libre del
colgajo faríngeo se sutura al borde posterior del paladar blando.
-
Se colocan las suturas entre el
colgajo faríngeo y los bordes nasales del paladar blando. Las superficies
cruentas que surgen desde el origen del colgajo faríngeo se cierran
mediante puntos simples de aproximación
-
Se suturan dos colgajos de
paladar blando utilizados para cubrir el tejido cruento del colgajo
faríngeo a la base del colgajo faríngeo.
-
El lado oral del paladar blando
se cierra para ocultar el colgajo faríngeo.
Las principales complicaciones de
las faringoplastias mediante colgajos faríngeos son:
-
Hiponasalidad
-
Síndrome de apnea del sueño
-
Obstrucción de la vía aérea
-
Ronquidos
-
Sabor desagradable y halitosis
(resultado de las secreciones retenidas en la superficie superior del
colgajo faríngeo)
-
Neumonía por aspiración
-
Sangrado
-
Dehiscencia del colgajo
Esfinteroplastia
La técnica consiste en elevar
colgajos miomucosos basados superiormente (músculos palatofaríngeos y/o
salpingofaríngeos) desde los pilares tonsilares posteriores y suturarlos
juntos en la línea media de la pared faríngea posterior frente al nivel
horizontal del paladar duro. A diferencia del colgajo faríngeo, la
faringoplastia en esfínter es una obstrucción circunferencial parcial que
ocluye las apredes laterales y posteriores del portal velofaríngeo pero que
mantiene una abertura central. Dada la incorporación de músculo estos colgajos
se consideran dinámicos. Sin embargo, lo más normal es que sólo aporten masa a
las paredes laterales y posteriores de la faringe. Este procedimiento presenta
una menor morbilidad de la vía aérea y conceptualmente es más fisiológico
aunque estas impresiones no están aún demostradas.
Fue Hynes en 1950 el primero en
describir una esfinteroplastia. Describía un procedimiento en dos tiempos en
el cual los músculos salpingofaríngeos y su mucosa suprayacente se transponían
y fijaban sobre el defecto mucoso transversal creado a través de la pared
faríngea posterior de la nasofaringe. Tres años más tarde modificó su técnica
hacia un procedimiento en un solo tiempo en el cual abogaba por colgajos con
mucho más volumen incluyendo los músculos salpingofaríngeos, palatofaríngeos y
parte del constrictor superior.
Orticoechea en 1968 publicó un tipo
diferente de faringoplastia en la cual suturaba los dos colgajos a un colgajo
de base inferior elevado desde la pared faríngea posterior a un nivel inferior
al cierre velofaríngeo normal tal y como proponía Hynes.
Riski en 1984 y Silverton en 1977
modificaron de forma significativa la esfinteroplastia de Orticoechea
suturando conjuntamente los dos pedículos superiores inbcluyendo los músculos
palatofaríngeos de los pilares tonsilares posteriores y fijándolos a un
colgajo faríngeo posterior de base superior a un nivel más elevado al que
proponía Orticoechea.
-
Técnica operatoria:
-
Se pasa un catéter de goma
transnasalmente y se sutura a la úvula. Se refleja el celo en la
nasofaringe para obtener una exposición de la pared faríngea posterior
-
Los colgajos miocutáneos
propuestos se diseña con tinta indeleble en los pilares tonsilares. Se
infiltra anestésico local con fines hemostáticos
-
El pilar tonsilar posterior se
eleva como un colgajo miomucoso, basado cefálicamente y elevado a la
altura del cierre velofaríngeo que se pretende obtener. Tal y como se
documenta en la videofluoroscopia de habla preoperatorio
-
Se incide transversalmente la
pared faríngea posterior en el área propuesta de inserción en conjunción
con la extensión cefálica de la elevación de los colgajos. El corte
continuo se extiende desde el extremo superior a la porción posterior
desde un colgajo lateral al otro y permite a los colgajos laterales ser
completamente incluidos. Todas las suturas se dejan en capas secuenciales
y se fijan de cefálico a caudal.
-
Se retira el catéter antes de
anudar
-
La mucosa superior del colgajo
izquierdo se fija a la mucosa de la incisión superior de la pared faríngea
posterior. La mucosa caudal del colgajo izquierdo se fija a la mucosa
superior del colgajo derecho superponiendo los dos colgajos. La mucosa
caudal del colgajo derecho se fija a la mucosa inferior de la pared
faríngea posterior.
-
La integridad del esfínter
creado de novo se refuerza mediante la sutura de los colgajos laterales
uno a otro y a la membrana faringobasilar y al constrictor superior.
-
Tras la construcción de la
faringoplastia esfinteriana, se deja una sonda orogástrica para aspirar
los contenidos gástricos y retirarlos.
-
El orificio central del portal
de la faringoplastia con esfínter admitiría, al final del procedimiento,
una amplitud de aproximadamente 1 cm de diámetro (dedo meñique).
Las principales complicaciones de
la esfinteroplastia son:
Aumento de la pared faríngea
La técnica consiste en aumentar la
pared posterior de la faringe introduciendo material que puede ser autógeno,
aloplástico o xenogénico. El propósito de esta intervención es:
-
disminuir la distancia que debe
recorrer el paladar blando para contactar con la pared faríngea posterior
-
mejorar el área superficial de
firmeza de este contacto ya que ambas disminuirían el escape de aire
El problema de esta técnica es lo
impredecible de los resultados a largo plazo debido a la resorción, migración,
o cambio de localización del material implantado.
Resultados de la faringoplastia
Diferentes investigadores han
publicado los resultados del habla asociados con diferentes procedimientos de
faringoplastia, desafortunadamente las variaciones en la técnica quirúrgica y
la ausencia de normas de publicación de los resultados quirúrgicos han
originado confusión a la hora de predecir los resultados generales del
tratamiento. Pese a estas limitaciones, sin embargo, tasas similares de éxito
han sido publicadas tanto para el colgajo faríngeo como para los
procedimientos de esfinteroplastia. Las tasas más recientes de éxito para la
técnica de colgajos faríngeos ha oscilado entre el 79 y el 90%.
El origen más importante de
variabilidad de estos estudios era la frecuente inclusión de pacientes con
hiponasalidad en el grupo de resultados con éxito.
La esfinteroplastia se ha asociado
con tasas variables de éxito terapéutico. Estudios recientes han demostrado
que la resonancia normal se puede conseguir en aproximadamente el 80% o más de
caos quirúrgicos cuando se lleva a cabo una adecuada selección de pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
-
Bentz ML. Pediatric plastic
surgery. Appleton and Lange 1997;93
-
McCarthy GJ. Plastic surgery.
Cleft lip and palate and craneofacial anomalies. WB Sanders Company 1990;
4:2723
-
Holtman B. Wray C. Weeks PM.A
comparison of three techniques of palatorraphy: early speech results. Ann
Plastic Surg 12:514, 1984.
-
Jones MC. Etiology of facial
clefts: Prospective evaluation of 428 patients. Cleft Palate J 25:16-20,
1988.
-
McWilliams BJ. Submucous clefts
of the palate: How likely are they to be sympthomatic?. Cleft Palate
Craneofacial J, 28:247,1991.
-
Furlow LT Jr. Cleft palate repair
by double opposing Z-plasty. Plast Reconstr Surg, 78: 724-738, 1986.
-
Song et al. A method of
Unilateral Operation for early repair of unilateral complete cleft palate.
Preliminary report. Cleft Palate Craneofacial J, 37: 243-247, 2000.
-
Güneren et al. A comparison of
the effects of Veau-Wardill-Kilner palatoplasty and Furlow double-opposing
Z-plasty operations on Eustachian tube funtion. Cleft Palate Craneofacial J,
37: 266-270, 2000.
